Όγκοι της τροχιάς

Το μερίδιο των νεοπλασμάτων της τροχιάς αντιπροσωπεύει περίπου το 1/4 όλων των όγκων του οργάνου όρασης. Μεταξύ αυτών, υπάρχουν και καλοήθεις (80%) και κακοήθεις (20%) διαδικασίες..

Οι μεταστατικοί όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν στην τροχιά!

Συμπτώματα ενός τροχιακού όγκου: πόνος στην τροχιακή περιοχή, μειωμένη οπτική οξύτητα και διπλή όραση, μετατόπιση και περιορισμός της κινητικότητας των ματιών, οίδημα της βλεννογόνου μεμβράνης του οφθαλμού και των βλεφάρων, ψηλαφητός σχηματισμός κάτω από το δέρμα, δυσλειτουργία των βλεφάρων (πρόπτωση, παραμόρφωση)

Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι τροχιακοί όγκοι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί

Μέθοδοι για τη διάγνωση της παθολογίας της τροχιάς:

1. Οφθαλμική εξέταση

2. Viso-, περι-, campi, οφθαλμομετρία

3. Εξωφθαλμομετρία - μη επεμβατικός προσδιορισμός του βαθμού μετατόπισης του βολβού του οφθαλμού σε σχέση με τα οστά τοιχώματα της τροχιάς

4. Υπερηχογράφημα (συμπεριλαμβανομένης της μελέτης Doppler)

5. Η αξονική τομογραφία και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού είναι οι κορυφαίες μη επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι

6. Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων

7. Η βιοψία είναι η κύρια μέθοδος επεμβατικής διάγνωσης των όγκων της τροχιάς. Μορφολογικές μέθοδοι για τη διάγνωση των τροχιακών νεοπλασμάτων: εκτομή βιοψία, προσωρινή βιοψία, βιοψία αναρρόφησης λεπτής βελόνας.

Ο πιο λογικός τύπος παρέμβασης καθορίζεται από τον γιατρό στο στάδιο της προετοιμασίας για την επέμβαση..

Μόνο στο ίδρυμά μας πραγματοποιείται μια σύγχρονη διαγνωστική μέθοδος - τρεπανοβιοψία.

Χειρουργικές μέθοδοι για τη θεραπεία των όγκων των τροχιακών, που διατίθενται στο οπλοστάσιο των οφθαλμικών ογκολόγων, πραγματοποιούνται μόνο σε περιπτώσεις απουσίας καταστροφής των οστικών τοιχωμάτων και εξάπλωσης του όγκου σε γειτονικές ζώνες. Διαφορετικά, ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί σε εξειδικευμένο ογκολογικό νοσοκομείο.

Τύποι θεραπείας για τροχιακούς όγκους:

Εξαρτάται από τα κλινικά συμπτώματα, τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας (η φερόμενη φύση του νεοπλάσματος, ο τύπος ανάπτυξης, το μέγεθος, ο εντοπισμός) και καθορίζεται από τον γιατρό

1. Η χειρουργική θεραπεία είναι ο πιο συχνά χρησιμοποιούμενος τύπος θεραπείας. Η πλήρης αφαίρεση του σχηματισμού πραγματοποιείται σε περιπτώσεις οριοθετημένων μεμονωμένων εστιών σε τροχιά

Η αφαίρεση της μέγιστης διαφήμισης ακολουθούμενη από ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία πραγματοποιείται σε περιπτώσεις διάχυτης ανάπτυξης όγκου, πολλαπλών εστιών, υποψίας συγκεκριμένου τύπου όγκου (π.χ. λέμφωμα, μετάσταση), που απαιτεί περαιτέρω χημειοθεραπεία.

Η εξωστρέφεια της τροχιάς (πλήρης απομάκρυνση των περιεχομένων των μαλακών ιστών της τροχιάς στα οστά του τοιχώματος) είναι ένας τύπος χειρουργικής επέμβασης που εκτελείται σε περιπτώσεις επιβεβαιωμένης κακοήθους διαδικασίας στην τροχιά, καταλαμβάνοντας το μεγαλύτερο μέρος της τροχιάς, όταν δεν υποδεικνύεται άλλη θεραπεία. Είναι δυνατόν να εκτελεστούν εξωτερικά προσθετικά μέσα σε περίπου 9-12 μήνες μετά την επέμβαση.

2. Ακτινοθεραπεία - ορισμένοι τύποι όγκων και φλεγμονωδών παθήσεων

3. Χημειοθεραπεία - η ανάγκη για αυτή τη θεραπεία καθορίζεται από έναν ογκολόγο για διαβούλευση σε εξειδικευμένο ίδρυμα. Είναι απαραίτητο, κατά κανόνα, στη θεραπεία μεταστατικών όγκων, λεμφωμάτων κ.λπ..

4. Συνδυασμένη θεραπεία.

5. Συντηρητική θεραπεία - θεραπεία με φάρμακα, φυσιοθεραπεία. Ενδείκνυται για ψευδο-ογκώδεις (φλεγμονώδεις) διαδικασίες, αγγειακή παθολογία της τροχιάς.

Κατάσταση μετά από μια συντηρητική θεραπεία (αποσυμφορητικά, αιμοφόρα αγγεία, αντιφλεγμονώδη, απευαισθητοποιητικά φάρμακα).

Οι τακτικές παρατήρησης είναι δυνατές σε περιπτώσεις μικρού όγκου, πιθανώς καλοήθους, με πολύ αργή ανάπτυξη (έτη), η οποία δεν επηρεάζει την οπτική οξύτητα και την αισθητική εμφάνιση του ασθενούς.

Όγκοι της τροχιάς σε ενήλικες: κλινική, ακτινολογική και παθολογική επισκόπηση.

Οι όγκοι των τροχιακών σε ενήλικες μπορούν να υποδιαιρεθούν ανάλογα με τον εντοπισμό και τον ιστολογικό τύπο. Τα απεικονιστικά ευρήματα αυτών των βλαβών αντικατοπτρίζουν συχνά τη δομή των ιστών τους. Οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες (επίσης γνωστές ως σπηλαιώδη αιμαγγειώματα), αν και δεν είναι αληθινοί όγκοι, είναι οι πιο συνηθισμένοι καλοήθεις τροχιακοί όγκοι σε ενήλικες. Εμφανίζονται συνήθως ως καλά οριοθετημένοι, ωοειδείς σχηματισμοί εντός του κώνου. Τα λεμφώματα είναι τα πρωτογενή και δευτερογενέστερα πιο κοινά νεοπλάσματα στους ηλικιωμένους (άνω των 60 ετών). Τα χοριοειδή μελανώματα είναι οι πιο συνηθισμένοι πρωτογενείς κακοήθεις όγκοι των ματιών σε ενήλικες. Η μελανίνη έχει παραμαγνητικές ιδιότητες που οδηγούν σε συντόμευση των χρόνων χαλάρωσης των Τ1 και Τ2, που εκδηλώνονται κλασικά από ένα σήμα υπερ-έντασης στο Τ1 και από ένα σήμα υπό-έντασης στο Τ2 VI. Ωστόσο, τα μελανώματα με χαμηλή περιεκτικότητα σε μελανίνη μπορεί να φαίνονται άτυπα. Ο καρκίνος του μαστού συχνότερα μεταστάσεις στην τροχιά, ακολουθούμενος από καρκίνο του προστάτη, μελάνωμα και καρκίνο του πνεύμονα. Σε γυναίκες με διμερή ενόφθαλμο, ο καρκίνος του μαστού πρέπει να αποκλείεται κατά τη διαφορική διάγνωση. Οι όγκοι του οπτικού νεύρου και των μεμβρανών του περιλαμβάνουν γλοιώματα και μηνιγγιώματα. Τα γλοιώματα προκαλούν συχνά μια συντηρητική επέκταση του οπτικού νεύρου στην οποία το ίδιο το νεύρο δεν μπορεί να διαφοροποιηθεί από έναν όγκο. Αντίθετα, τα κλασικά μηνιγγιώματα μοιάζουν με "ράγες τραμ", έναν όγκο που συσσωρεύει αντίθεση που βρίσκεται κατά μήκος του οπτικού νεύρου. Οι όγκοι που προέρχονται από τα περιφερικά νεύρα περιλαμβάνουν τα σβανώματα και τα νευροϊνώματα. Τα τελευταία σχετίζονται με νευροϊνωμάτωση τύπου 1. Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα πολύτιμη για την αξιολόγηση των τροχιακών νεοπλασμάτων, καθώς παρέχει σημαντικές ανατομικές πληροφορίες σχετικά με την εμπλοκή των οφθαλμικών δομών, του περινεϊκού και του ενδοκρανιακού όγκου.

Τροχιακά νεοπλάσματα σε ενήλικες: Κλινική, ακτινολογική και παθολογική αναθεώρηση 1

Tina D. Tailor, MD • Divakar Gupta, MD • RobertaW. Dalley, MD C. • Dirk Keene, MD, PhD Yoshimi Anzai, MD, MPH

RadioGraphics 2010; 30: 461–482 • Δημοσιεύτηκε στο διαδίκτυο 10.1148 / rg.302095115

Εισαγωγή

Τα τροχιακά νεοπλάσματα σε ενήλικες περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα καλοήθων και κακοήθων όγκων. Η απεικόνιση παίζει σημαντικό ρόλο στο χαρακτηρισμό αυτών των βλαβών και του επιπολασμού τους, συμπληρώνοντας την κλινική οφθαλμολογική εξέταση και παρέχοντας πληροφορίες πέρα ​​από αυτές που λαμβάνονται από την εξέταση fundus. Όπως συμβαίνει με όλες τις ασθένειες της τροχιάς, πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή των ανατομικών τμημάτων. Επιπλέον, κατά τη μελέτη γνωστών ή ύποπτων όγκων, πρέπει να δοθεί προσοχή στους ιστούς από τους οποίους προέρχονται οι όγκοι. Από αυτή την άποψη, οι Shields et al. Διενήργησαν εκτεταμένη μελέτη 1.264 ασθενών που παρουσίασαν στην ογκολογική υπηρεσία με ύποπτο όγκο τροχιακού ή μιμητικές καταστάσεις. Σε αυτήν τη σειρά, οι αγγειακές βλάβες ήταν οι πιο συχνές (17%), ακολουθούμενες από λεμφοειδείς βλάβες, βλάβες του δακρυϊκού αδένα, οπτικό νεύρο και θήκες, μεταστατικές βλάβες, βλάβες των περιφερικών νεύρων και πρωτογενή μελανώματα. Αν και το μελάνωμα ήταν ο πιο κοινός πρωταρχικός κακοήθης όγκος του ματιού σε αυτές τις σειρές, αντιπροσώπευε το 1% όλων των βλαβών. Άλλες σχετικά σπάνιες βλάβες περιελάμβαναν ινοκυτταρικούς, μυογονικούς, λιπογόνους και μυξοειδείς όγκους.

Αυτό το άρθρο ασχολείται με τα κλινικά, ιστοπαθολογικά και απεικονιστικά ευρήματα των πιο συνηθισμένων μη οστών τροχιακών όγκων σε ενήλικες..

Ανατομικές εκτιμήσεις

Η γνώση της ανατομίας της τροχιάς είναι σημαντική για τη διάγνωση των τροχιακών όγκων. Ο εντοπισμός όχι μόνο βοηθά στη διαφορική διάγνωση, αλλά ο ακριβής εντοπισμός, η συμμετοχή ανατομικών δομών και η έκταση της διάδοσης μπορούν να βοηθήσουν στο σχεδιασμό κατάλληλης θεραπείας..

Η τροχιά υποδιαιρείται στους χώρους του βολβού, του μυϊκού κώνου, της ενδοκρόνης και της εξωκώνης (Εικ. 1). Έξι εξωφθάλμιοι μύες παρέχουν κίνηση των ματιών · όλοι εκτός από τον κατώτερο λοξό μυ αποτελούν τον μυϊκό κώνο. Οι μυϊκοί κώνοι πιέζουν στην κορυφή της τροχιάς για να σχηματίσουν έναν δακτύλιο τένοντα (δακτύλιος Zinn). Μέσω αυτού του δακτυλίου περνούν το οπτικό νεύρο, το οφθαλμοκινητικό νεύρο (ανώτερα και κατώτερα κλαδιά), το νεύρο abducens, ο ρινοσυνδετικός κλάδος του τροχιακού νεύρου και η τροχιακή αρτηρία. Ο μυϊκός κώνος διαχωρίζει τους χώρους ενδοκώνων και εξωκονών. Το περιεχόμενο αυτών των τμημάτων περιλαμβάνεται στον Πίνακα 1.

Ο βολβός είναι μια προέκταση του κεντρικού νευρικού συστήματος και αποτελείται από τρία διαφορετικά στρώματα (Εικ. 2). Το εξωτερικό στρώμα του σκληρού χιτώνα, μετά το χοριοειδές και ο αμφιβληστροειδής. Το σκληρό χιτώνα είναι ένας ιστός κολλαγόνου που συνεχίζει πρόσθια στον κερατοειδή, και οπίσθια μέσα στη μήτρα. Το χοριοειδές ή χρωματισμένο αγγειακό στρώμα αποτελείται από την ίριδα, το ακτινωτού σώμα και το χοριοειδές. Το χοριοειδές είναι η πιο αγγειοποιημένη δομή του οφθαλμού και ως εκ τούτου η πιο συχνή θέση ενδοφθάλμιων μεταστάσεων. Ο αμφιβληστροειδής είναι ευαίσθητος στο φως και συνεχίζει οπίσθια στο οπτικό νεύρο. Παρόλο που οι μεμβράνες του ματιού δεν διαφοροποιούνται σε ρουτίνες τομογραφικές εξετάσεις, μπορούν να παρατηρηθούν με αποκόμματα (χοριοειδές, αμφιβληστροειδή).

Η οστική τροχιά θα πρέπει να εξετάζεται κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξέτασης των τροχιακών δομών μαλακού ιστού. Η παρουσία αναδιαμόρφωσης των οστών συνήθως υποδηλώνει μια αργή ανάπτυξη διαδικασία, ενώ η διάβρωση των οστών είναι πιο συχνή σε επιθετικές βλάβες. Επιπλέον, τα νεύρα περνούν στις οστικές οπές, δηλαδή στο οπτικό κανάλι, στην ανώτερη τροχιακή σχισμή και στον ενδοκοιλιακό σωλήνα, κατά μήκος του οποίου μπορεί να εμφανιστεί περινεϊκή ανάπτυξη και εξάπλωση στην κρανιακή κοιλότητα (Εικ. 3, Πίνακας 2).

Αγγειογενείς τροχιακοί σχηματισμοί

Σπηλαιώδεις δυσπλασίες

Οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες, αν και δεν είναι πραγματικοί όγκοι, είναι οι πιο συνηθισμένοι καλοήθεις τροχιακοί σχηματισμοί σε ενήλικες. Υπάρχει μεγάλη διαφωνία στη βιβλιογραφία σχετικά με την αιτιολογία, την ταξινόμηση και την ονοματολογία αυτής της παθολογίας. Αν και αυτές οι αλλοιώσεις αναφέρονται συχνά ως σπηλαιώδη αιμαγγειώματα, πολλοί παθολόγοι προτιμούν τον όρο σπηλαιώδη δυσπλασία, καθώς η παλιά ορολογία υποδηλώνει αγγειοπλασματικό νεοπλάσμα (2). Οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες θεωρούνται συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες που υπάρχουν κατά τη γέννηση, δεν υφίστανται αυθόρμητη εμπλοκή και αναπτύσσονται αργά. (3).

Οι ασθενείς με σπηλαιώδεις δυσπλασίες είναι συνήθως ενήλικες μέσης ηλικίας (μέση ηλικία 43-48 ετών) με κυριαρχία των γυναικών. Επειδή αυτές οι βλάβες αναπτύσσονται αργά, συνήθως παρουσιάζονται κλινικά με προοδευτική, ανώδυνη πρόπτωση. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν οξεία κυτοκίνη και ορμονική διέγερση που προκαλείται από πρόπτωση κατά την εφηβεία ή την εγκυμοσύνη (3). Σε περίπου τους μισούς ασθενείς, ο περιορισμός του οπτικού πεδίου, που συμβαίνει λόγω της επίδρασης της μάζας στο οπτικό νεύρο ή στα αγγεία που το τροφοδοτούν (4). Αν και σπάνια, η εμπλοκή της κορυφής της τροχιάς μπορεί να αναπτύξει συμπίεση και νευροπάθεια οπτικού νεύρου, με αποτέλεσμα απώλεια όρασης. Άλλα λιγότερο κοινά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο, οίδημα των βλεφάρων, διπλωπία και ψηλή μάζα (3).

Στη μικροσκόπηση, οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες εμφανίζονται ως διασταλμένοι σπηλαιώδεις χώροι που οριοθετούνται από επίπεδα ενδοθηλιακά κύτταρα και διαχωρίζονται με ινώδη διαφράγματα (Εικ. 4). Μια ινώδης ψευδοκάψουλα περιβάλλει τη βλάβη, δίνοντας την εμφάνιση ενός καλά οριοθετημένου κόμβου κατά τη συνολική εξέταση. Η θρόμβωση και η υαλίνωση μπορεί περιστασιακά να συμβούν, αλλά η ασβεστοποίηση είναι σπάνια (4).

Στο CT, η σπηλαιώδης δυσπλασία είναι συνήθως καλά καθορισμένη, ομοιογενής, ωοειδούς σχήματος (Εικ. 5). Οι περισσότερες από τις σπηλαιώδεις δυσπλασίες εμφανίζονται στα πλευρικά μέρη του ενδοκονικού χώρου (4). Οι σπλαχνικές δυσπλασίες του κώνου και των κώνων είναι σπάνιες. Φλεβολίτιδα σχεδόν ποτέ δεν φαίνεται. Η σπηλαιώδης δυσπλασία μετατοπίζει και περιβάλλει παρακείμενες δομές, όπως οι μύες extraconus και το οπτικό νεύρο, χωρίς να προκαλείται άμεση εισβολή (5). Είναι δυνατή η αναδιαμόρφωση οστών, αλλά η καταστροφή των οστών είναι σπάνια. (πέντε). Στην μαγνητική τομογραφία στο Τ1 VI, η σπηλαιώδης δυσπλασία είναι ισοδύναμη προς τους μύες, στο Τ2 VI είναι ομοιογενώς υπέρταση χωρίς απώλεια σήματος. Τα εσωτερικά χωρίσματα μπορούν να καθοριστούν στο T2 VI (6). Στην πολυφασική CT (Εικ. 6a, 6b), η συσσώρευση αντίθεσης στην πρώιμη αρτηριακή φάση είναι ασθενής λόγω κακής παροχής αρτηριακού αίματος (5). Στην καθυστερημένη φλεβική φάση, η προοδευτική αντίθεση καθορίζεται από την περιφέρεια στο κέντρο με πλήρη αντίθεση εντός 30 λεπτών (5,7).

Αυτό το αντίθετο μοτίβο μπορεί να διαφοροποιήσει τη σπηλαιώδη δυσπλασία από άλλες αγγειακές βλάβες με μια πλούσια παροχή αρτηριακού αίματος, όπως τριχοειδές αιμαγγείωμα (παιδιατρική διάγνωση), αιμαγγειοpericytoma και αρτηριοφλεβική δυσπλασία (3).

Αιμαγγειοπεριτύτωμα

Το αιμαγγειοπεριτύτωμα είναι ένα σπάνιο νεόπλασμα που αντιπροσωπεύει το 1% όλων των τροχιακών όγκων (1). Οι ασθενείς είναι συνήθως στα πέμπτα τους (μέση ηλικία 41 ετών), δεν υπάρχει κυριαρχία σε οποιοδήποτε φύλο (8,9). Κλινικά συνήθως υπάρχει με πρόπτωση και ψηλαφητή μάζα. Ο πόνος, η διπλωπία, η μειωμένη όραση είναι λιγότερο συχνές (3.8). Το αιμαγγειοπεριτύτωμα αναμειγνύεται με σαφή κακοήθεια σε ιστολογικό τύπο, αναπτύσσεται αργά και μπορεί να υποτροπιάσει ή να μετασταθεί ανεξάρτητα από τον ιστολογικό τύπο. Η συχνότητα μετάστασης είναι 15%, συχνότερα στους πνεύμονες (8).

Τα αιμαγγειοκυτταρίτιδα αναπτύσσονται από περικύτταρα, κύτταρα συνδετικού ιστού γύρω από μικρά αγγεία (9). Υπάρχει διαμάχη σχετικά με την παθογένεση και τα χαρακτηριστικά αυτών των όγκων (10,11). Πολλοί πιστεύουν ότι ο όρος αιμαγγειοpericytoma αναφέρεται σε μια ομάδα όγκων με το ίδιο μοτίβο ανάπτυξης. Οι όγκοι πιστεύεται ότι έχουν την ίδια κυτταρική δομή με τους μοναχικούς ινομυώματα και ορισμένοι παθολόγοι πιστεύουν ότι πολλοί από αυτούς τους όγκους θεωρούνται καλύτερα ως μοναχικοί ινομυώματα (10,12).

Το αιμαγγειοπεριτύτωμα εμφανίζεται ιστολογικά ως πυκνός, ιδιαίτερα κυτταρικός όγκος με κύτταρα σε σχήμα ατράκτου (Εικ. 7).

Οι όγκοι περιέχουν ακανόνιστα διασταλμένα αγγεία, το αγγειακό μοτίβο περιγράφεται κλασικά ως «κέρατα». Τα αναπλαστικά χαρακτηριστικά υποδηλώνουν έναν πιο επιθετικό όγκο που περιέχει αυξημένες μιτώσεις, νέκρωση, διεισδυτικά περιγράμματα και κυτταρικό πλειομορφισμό (8).

Τυπικά τροχιακά αιμαγγειοπερικυτταρώματα είναι εξωκονικά, συνήθως κοντά στους παραρρινικούς κόλπους. Οι όγκοι είναι συνήθως λοβοί και καλά οριοθετημένοι (Εικ. 8α). Οι επιθετικοί όγκοι έχουν διεισδυτικά περιγράμματα με πιθανή διάβρωση των οστών (Εικ. 8β). Οι ασβεστοποιήσεις είναι σπάνιες. Σε αντίθεση με τη σπηλαιώδη δυσπλασία, το αιμαγγειοπεριτύτωμα δίνει σημαντική αρτηριακή ενίσχυση και αντίθεση στην πρώιμη φλεβική φάση με ταχεία έκπλυση σε σάρωση CT πολλαπλών φάσεων. Ο σχηματισμός είναι συνήθως ισοδύναμος με την γκρίζα ύλη σε T1 WI και T2 WI - το δεύτερο σημάδι που μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση από τη σπηλαιώδη δυσπλασία (3).

Λεμφοϋπερπλαστικές βλάβες

Οι λεμφοϋπερπλαστικές βλάβες είναι οι πιο συνηθισμένοι πρωτοπαθείς τροχιακοί όγκοι στους ηλικιωμένους (≥60 ετών) (13). Αυτές οι βλάβες αντιπροσωπεύουν ένα εύρος διαταραχών που περιλαμβάνουν λεμφοειδή υπερπλασία, άτυπη λεμφοειδή υπερπλασία και επιδιδυμικό λέμφωμα. Από αυτά, το κακοήθη λέμφωμα είναι το πιο συνηθισμένο και αντιπροσωπεύει το 67% -90% των τροχιακών λεμφοϋπερπλαστικών όγκων και το 24% όλων των τροχιακών όγκων σε ασθενείς άνω των 60 ετών (14). Οι βλάβες μπορούν να εκδηλωθούν ως συστηματικό ή πρωτογενές λεμφοκύτταρο και περισσότερο από το 30% των ασθενών με απόμερο λεμφοκύτταρο αναπτύσσουν συστηματικό λέμφωμα μετά από 10 χρόνια (14) Λέμφωμα Non-Hodgkin, ένας συγκεκριμένος υπότυπος λεμφοειδούς ιστού βλεννογόνου (MALT), το πιο συνηθισμένο πρωτογενές λεμφοκύτταρο (13,15).

Οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζουν μια ψηλαφητή μάζα, πρόπτωση και ήπιο περιορισμό της κίνησης των ματιών (14). Ο πόνος είναι ένα σπάνιο σύμπτωμα σε λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, σε αντίθεση με τον τροχιακό ψευδοόγκο, ο οποίος εκδηλώνεται με οξύ πόνο (14).

Στη μικροσκοπία, οι λεμφοπλαστικές ασθένειες μπορεί να είναι καλοήθεις (αντιδραστική λεμφοειδής υπερπλασία) ή κακοήθης (λέμφωμα). Οι καλοήθεις βλάβες εκδηλώνονται επίσης διαφοροποιημένα, κάπως πλειομορφικά λεμφοκύτταρα, ενώ τα κακοήθη λεμφώματα (Εικ. 9) εμφανίζουν άτυπα κύτταρα με ανώμαλες κυτταρικές μεμβράνες (15, 16). Τα περισσότερα λεμφώματα της τροχιάς προέρχονται από Β-κύτταρα. Οι ανοσολογικοί δείκτες είναι ιδιαίτερα πολύτιμοι για την ακριβή διάγνωση (16).

Οι μελέτες ακτίνων Χ δεν επιτρέπουν την αυτοπεποίθηση διάκριση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών. Οι περισσότερες από τις βλάβες είναι μονομερείς (76% των περιπτώσεων) και συχνά εξωκονικές. Ο δακρυϊκός αδένας προσβάλλεται σε περίπου 40% των περιπτώσεων (14). Σε αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία, περίπου οι μισές βλάβες είναι διάχυτες και ελάχιστα οριοθετημένες (Εικ. 10), το άλλο μισό μοιάζει με λείους, καλά οριοθετημένους σχηματισμούς. Η ομοιογενής αντίθεση είναι χαρακτηριστική (14,16). Ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα αυτών των όγκων είναι η τάση υπερανάπτυξης των τροχιακών δομών όπως ο βολβός του ματιού (Εικ. 10α), το οπτικό νεύρο και το τροχιακό τοίχωμα, ο όγκος που εξαπλώνεται γύρω από το τελευταίο, μπορεί να προκαλέσει αναδιαμόρφωση των οστών. Η καταστροφή των οστών είναι σπάνια, αν και μερικές φορές μπορεί να συμβεί σε διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων (16). Στην μαγνητική τομογραφία, οι περισσότερες από τις βλάβες είναι εντατικές στους μύες του Τ1 VI και υπέρτασης σε σχέση με τον τροχιακό λιπώδη ιστό στο Τ2 VI (17). Η διαφοροποίηση μεταξύ του τροχιακού λεμφώματος και του ψευδοόγκου είναι συχνά δύσκολη. Η διείσδυση και η πάχυνση των μυών των ματιών μιλά υπέρ του ψευδο-όγκου (16). Μία μελέτη δείχνει ότι ο ψευδοόγκος είναι συχνότερα ισοδύναμος με τον λιπώδη ιστό της τροχιάς στο T2 WI (17).

Σε μια αναδρομική μελέτη 47 ασθενών, το λέμφωμα διαφοροποιήθηκε με ακρίβεια από τον ψευδοόγκο με βάση τις τιμές του συντελεστή διάχυσης (ADC) (18). Η κλινική εξέταση είναι συχνά χρήσιμη, διότι οι ασθενείς με ψευδοόγκο έχουν σχετικά οξεία εμφάνιση πόνου και οι ασθενείς με λεμφοκύτταρα συνήθως δεν έχουν πόνο. Ωστόσο, τελικά μια βιοψία μπορεί να είναι απαραίτητη για τη διάγνωση..

Σχηματισμός δακρυϊκού αδένα

Οι μάζες δακρυϊκού αδένα αντιπροσωπεύουν το 5% -14% των τροχιακών μαζών που λαμβάνονται για βιοψία. Περίπου οι μισοί από αυτούς είναι καλοήθεις και οι άλλοι μισοί είναι κακοήθεις (19). Οι σχηματισμοί του δακρυϊκού αδένα μπορούν να χωριστούν σε επιθηλιακά και μη επιθηλιακά. Οι επιθηλιακές βλάβες αντιπροσωπεύουν το 40% -50% των σχηματισμών δακρυϊκών αδένων και στους περισσότερους όγκους (1,19). Οι μη επιθηλιακές βλάβες περιλαμβάνουν κυρίως φλεγμονώδεις (δακρυοαδενίτιδα) και νεοπλαστικές (λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες) διεργασίες (20).

Επιθηλιακές βλάβες

Πλεόμορφο αδένωμα. Το πλειομορφικό αδένωμα είναι ο πιο κοινός καλοήθης όγκος του δακρυϊκού αδένα, που αντιπροσωπεύει έως και το 57% των επιθηλιακών βλαβών (20). Ονομάζεται επίσης καλοήθης μικτός όγκος, ένα πλειομορφικό αδένωμα περιέχει τόσο μεσεγχυματικά όσο και επιθηλιακά στοιχεία. Τα πλεομορφικά αδενώματα είναι βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι που βρίσκονται στην 4η ή 5η δεκαετία της ζωής (21). Αυτοί οι σχηματισμοί μετατοπίζουν συνήθως το μάτι προς τα κάτω και προκαλούν πρόπτωση. Ο πόνος είναι σπάνιος και αν υπάρχει, υποδηλώνει έναν άλλο, κακοήθη τύπο βλάβης (19).

Κατά την ιστολογική εξέταση, ένα πλειομορφικό αδένωμα έχει μια ινώδη ψευδοκάψουλα με επιθηλιακά κύτταρα. Τα κύτταρα μπορούν να σχηματίσουν φωλιές ή σωληνάρια τύπου αγωγού (Σχήμα 11α). Το στρώμα μπορεί να περιέχει μυξοειδή άτρακτα και βλεννίνη ή μπορεί να υπάρχουν ετερογενή στοιχεία όπως χόνδρος ή οστό (15,21).

Σε CT και MRI, ένα πλειομορφικό αδένωμα εμφανίζεται ως ένας καλά οριοθετημένος, συνήθως ομοιογενής σχηματισμός συσσώρευσης αντίθεσης στο άνω χρονικό μέρος της τροχιάς. Σε μεγάλους όγκους, μπορεί να υπάρχει ετερογένεια λόγω κυστικής εκφύλισης, αιμορραγίας, ορού ή βλεννογόνων συσσωρεύσεων ή περιοχές νέκρωσης (21). Λόγω της αργής ανάπτυξης του όγκου, μπορεί να συμβεί αναδιαμόρφωση των οστών, συνήθως εμφανίζεται ως ομαλή κοιλότητα στην περιοχή του δακρυϊκού βόθρου (Σχήμα 11β). Η εκπαίδευση είναι συνήθως υπερευαίσθητη στο T1 VI και υπερτασική στο T2 VI. Η καταστροφή των οστών είναι σπάνια και κάνει κάποιον να σκεφτεί την κακοήθεια. Τα διηθητικά περιθώρια και οζώδες θα πρέπει επίσης να προκαλέσουν υποψίες κακοήθειας (20,21).

Όταν τεκμηριωθεί η κλινική και απεικονιστική διάγνωση, το πλειομορφικό αδένωμα αποκόπηκε μπλοκ χωρίς βιοψία. Η ελλιπής απομάκρυνση ή ρήξη του όγκου μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή ή κακοήθη μεταμόρφωση σε πλειομορφικό αδενοκαρκίνωμα. Με την επιτυχή απομάκρυνση του όγκου, η πρόγνωση είναι εξαιρετική (22).

Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα.

Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα είναι ο πιο κοινός κακοήθης όγκος του δακρυϊκού αδένα και ο δεύτερος συνηθέστερος επιθηλιακός όγκος του δακρυϊκού αδένα και αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των πρωτοπαθών τροχιακών όγκων (22). Οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκονται στην 4η δεκαετία της ζωής. Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα είναι διεισδυτικό με έντονη τάση για περινεϊκή εξάπλωση. Με μια τέτοια εξάπλωση, η πρόπτωση μπορεί να είναι ελάχιστη, αλλά ο ασθενής συνήθως ανησυχεί για τον πόνο, που είναι ένα αξιόπιστο κλινικό σημάδι κακοήθειας (21). Ενδέχεται να μην είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική αφαίρεση. Η πρόγνωση συνήθως είναι κακή με επιβίωση 20% τα επόμενα 10 χρόνια (20).

Μικροσκοπικά, οι όγκοι δεν έχουν κάψουλα και συνήθως αποτελούνται από επιθηλιακά κύτταρα που σχηματίζουν φωλιές και χορδές, σχηματίζοντας έτσι ένα χαρακτηριστικό μοτίβο κόσκινου (ελβετικό τυρί) (Εικ. 12). Σε αντίθεση με το πλειομορφικό αδένωμα, το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα δεν έχει μεσεγχυματική μήτρα (15,21).

Όταν απεικονίζεται στα αρχικά στάδια του αδενοειδούς κυστικού καρκινώματος, μπορεί να διακρίνεται από το πλειομορφικό αδένωμα. Οι ασθενείς σε μεταγενέστερη ημερομηνία μπορεί να έχουν ανώμαλα περιγράμματα με παραμόρφωση του οφθαλμού και του τροχιακού περιεχομένου (Εικ. 13).

Η παρουσία καταστροφής των οστών υποδηλώνει κακοήθεια · οι ασβεστοποιήσεις είναι επίσης συχνότερες στα καρκινώματα παρά στα καλοήθη αδενώματα (20,21). Τα κρανιακά νεύρα, ειδικά ο δακρυϊκός κλάδος του τροχιακού νεύρου, θα πρέπει να εξεταστούν προσεκτικά για να αποκλειστεί η περινεϊκή εισβολή (20).

Μη επιθηλιακές βλάβες

Οι λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες αντιπροσωπεύουν έως και το 50% των μη επιθηλιακών βλαβών του δακρυϊκού αδένα (19). Το κακοήθη λέμφωμα ευθύνεται για τη συντριπτική πλειονότητα αυτών των λεμφοπλαστικών διεργασιών. Ωστόσο, το λέμφωμα δακρυϊκού αδένα είναι αρκετά σπάνιο, αντιπροσωπεύοντας μόνο το 1% των βιοψιών των τροχιακών μαζών (1). Τα περισσότερα λεμφώματα δακρυϊκών αδένων είναι λεμφώματα μη-Hodgkin Β (1.23).

Το λέμφωμα του δακρυϊκού αδένα είναι μια ασθένεια των ηλικιωμένων, οι περισσότεροι από τους οποίους βρίσκονται στην 7η δεκαετία της ζωής τους (μέση ηλικία 62-69 ετών) (1,23). Όπως ένα πλειομορφικό αδένωμα, η ασθένεια εκδηλώνεται κλασικά ως ανώδυνη μάζα στην άνω πλευρική τροχιά. Το λέμφωμα του δακρυϊκού αδένα μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Sjogren. Περίπου το 35% των ασθενών έχουν ήδη ή θα αναπτύξουν τελικά συστηματικά λεμφώματα (19). Η πρόγνωση είναι συνήθως καλή με 70% επιβίωση 5 ετών (23).

Στη μικροσκοπία, το λέμφωμα εμφανίζεται ως μικρά λεμφοκύτταρα που διεισδύουν στον φυσιολογικό ιστό του δακρυϊκού αδένα. Τα περισσότερα λεμφώματα δακρυϊκού αδένα έχουν χαμηλό ιστολογικό βαθμό (23).

Το CT συνήθως εμφανίζει μια ομοιογενή μάζα συσσώρευσης αντίθεσης στο δακρυϊκό βόθρο (Εικ. 14). Η καταστροφή των οστών συνήθως δεν υπάρχει, και αν υπάρχει, υποδηλώνει επιθηλιακή βλάβη. Αντί να διεισδύουν στο τροχιακό περιεχόμενο, τα λεμφώματα τείνουν να τα μεγαλώνουν και τον βολβό του ματιού (21,24). Στην μαγνητική τομογραφία, τα χαρακτηριστικά του σήματος από λέμφωμα είναι μη ειδικά (7). Θα πρέπει να γίνει προσπάθεια να διαφοροποιηθεί το λέμφωμα από το πλειομορφικό αδένωμα, καθώς η βιοψία του τελευταίου πρέπει να αποφεύγεται λόγω του κινδύνου μόλυνσης. Η προχωρημένη ηλικία του ασθενούς, η παρουσία λεμφαδενοπάθειας αλλού και η απουσία αναδιαμόρφωσης των οστών είναι σημάδια που υποδηλώνουν λέμφωμα (24). Οι χαμηλές τιμές ADC μπορεί επίσης να υποδηλώνουν λέμφωμα, σε αντίθεση με άλλες ασθένειες του δακρυϊκού αδένα (25). Άλλες, πιο σπάνιες ασθένειες που μπορούν να μιμηθούν όγκους περιλαμβάνουν κοκκιωματώδεις ασθένειες όπως η σαρκοείδωση και η κοκκιωμάτωση του Wegener, που συχνά έχουν άλλα οφθαλμικά συμπτώματα που δεν είναι ανιχνεύσιμα στην απεικόνιση, όπως ραγοειδίτιδα, κερατίτιδα και επιπεφυκίτιδα (26,27).

Βλάβες του οπτικού νεύρου και των μηνιγγικών μεμβρανών

Γλοίωμα οπτικού νεύρου

Το γλοίωμα είναι ο πιο κοινός πρωτογενής όγκος του οπτικού νεύρου (1). Μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε στην οπτική οδό. 25% –48% βρίσκονται σε τροχιά (7). Σχεδόν όλα τα γλοιώματα οπτικού νεύρου είναι νεανικά πιλοκυτταρικά αστροκύτταρα (βαθμός ΠΟΥ 1) και εμφανίζονται σε παιδιά κάτω των 8 ετών. Τα γλοιώματα σχετίζονται με νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF-1). 20% των παιδιών με NF-1 έχουν γλοίωμα οπτικού νεύρου, συχνά διμερές (7,28). Είναι εξαιρετικά σπάνιο στους ενήλικες να αναπτύξουν κακοήθη γλοιώματα του οπτικού νεύρου. Τέτοια κακοήθη γλοιώματα είναι επιθετικά, δεν σχετίζονται με το NF-1 και ταξινομούνται ως αναπλαστικά αστροκύτταρα ή πολύμορφα γλοιοβλάστωμα.

Το γλοίωμα του οπτικού νεύρου μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και να εμφανίζεται τυχαία σε ασθενείς με NF-1, ή μπορεί να υπάρχει περιορισμός οπτικού πεδίου, στραβισμός με μειωμένη όραση και σχετικό προσβεβλημένο κοφικό ελάττωμα. Η θεραπεία χορηγείται συνήθως σε περιπτώσεις με τεκμηριωμένη εξέλιξη (28).

Κατά την ιστολογική εξέταση, το νεαρό πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα αποτελείται από αστροκύτταρα σε σχήμα ατράκτου με τριχωτές (πιλοκυτταρικές) διαδικασίες. Ίνες Rosenthal - παρατηρούνται ηωσινοφιλικές εκφυλιστικές κυτταρικές διεργασίες (Εικ. 15). Το dura mater παραμένει άθικτο. Πιθανή λεπτομυμενική αντιδραστική υπερπλασία και κυτταρική διήθηση, με αποτέλεσμα την πάχυνση των νεύρων του άξονα ή του λουκάνικου.

Το κακοήθη γλοίωμα του οπτικού νεύρου καταδεικνύει υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, νέκρωση και αιμορραγία (15).

Τα σημάδια οπτικοποίησης του γλοιώματος του οπτικού νεύρου είναι χαρακτηριστικά, επομένως η βιοψία σπάνια πραγματοποιείται (1) (Εικ. 16). Η μαγνητική τομογραφία είναι η μέθοδος επιλογής, ιδίως για την εκτίμηση της εμπλοκής της τροχιακής κορυφής, του χάσματος, του υποθάλαμου και άλλων ενδοκρανιακών δομών (28). Οι όγκοι είναι συνήθως εντατικοί σε βάρη T1 και ισοδύναμο σε υπερευαισθησία σε βάρη T2. Η αντίθεση είναι μεταβλητή, οι κύστες μπορεί να είναι ορατές. Οι ασβεστοποιήσεις είναι σπάνιες (7). Στην περιφέρεια του όγκου, εμφανίζεται συχνά ένας δακτύλιος υπερ-έντασης Τ2-VI, ένα σημάδι που μιμείται την επέκταση του υποαραχνοειδούς χώρου (Εικ. 16α). Ωστόσο, αυτό το χαρακτηριστικό αντιστοιχεί στη διείσδυση και τον πολλαπλασιασμό του λεπτομενετικού (η λεγόμενη αραχνοειδής γλοιώτωση) (28).

Τα γλοιώματα οπτικών νεύρων φαίνονται διαφορετικά με και χωρίς NF-1. Σε ασθενείς με NF-1, το οπτικό νεύρο εμφανίζεται συχνά στριφογυρισμένο, στριμμένο ή στριμμένο και διαχέεται διασκορπισμένο (Εικόνα 17) Σε ασθενείς χωρίς NF-1, τα γλοιώματα εμφανίζονται σε σχήμα ατράκτου.

Τα μεμονωμένα γλοιώματα χάσματος είναι πιο πιθανό χωρίς NF-1 και η χασματική εμπλοκή είναι επίσης πιο συχνή σε ασθενείς χωρίς νευροϊνωμάτωση (29). Στις εικόνες, το ίδιο το οπτικό νεύρο δεν διακρίνεται από έναν όγκο, ένα σημάδι που βοηθά στη διαφοροποίηση του γλοιώματος από το μηνιγγίωμα (7).

Μηνιγγίωμα των θηκών οπτικού νεύρου

Τα γλοιώματα θηκών οπτικού νεύρου προέρχονται από το περίβλημα αραχνοειδούς του οπτικού νεύρου. Το μηνιγγίωμα είναι ο δεύτερος συνηθέστερος όγκος του οπτικού νεύρου, που αντιπροσωπεύει το 2% του συνόλου των τροχιακών μαζών (1). Τα πρωτογενή μηνιγγιώματα του οπτικού νεύρου είναι λιγότερο συχνά από τα δευτερογενή μηνιγγιώματα που αναπτύσσονται στην τροχιά από την κρανιακή κοιλότητα (15). Όπως με το γλοίωμα του οπτικού νεύρου, οι τομογραφικές εικόνες είναι χαρακτηριστικές, επομένως η βιοψία συνήθως δεν δικαιολογείται (1). Εκτός από τα ενδοκρανιακά μηνιγγιώματα, τα μηνιγγιώματα των θηκών οπτικού νεύρου είναι συχνότερα στις γυναίκες. Οι ασθενείς είναι συνήθως στην 5η δεκαετία τους (μέση ηλικία 48-50 ετών) (1,30). Η κλασική κλινική τριάδα περιλαμβάνει: ανώδυνη, αργά προοδευτική απώλεια όρασης, οπτική ατροφία και οπτικά βοηθητικά αγγεία παράκαμψης που εμφανίζονται μετά από παρατεταμένη συμπίεση της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς (30).

Η ιστολογική εξέταση συχνά αποκαλύπτει ένα συγκυτικό πρότυπο ανάπτυξης που αποτελείται από κύτταρα χωρίς σαφή όρια του κυτοπλάσματος. (Εικ. 18). Μπορεί να υπάρχουν ψυχοματώδη σώματα (στρογγυλές ασβεστοποιήσεις που περιβάλλονται από κύτταρα μηνιγγιώματος) (15,30).

Παρόμοιο με το γλίωμα οπτικού νεύρου, το μηνιγγίωμα των θηκών οπτικού νεύρου μπορεί να εμφανιστεί ως διεύρυνση του οπτικού νεύρου. Ωστόσο, δεδομένου ότι το ίδιο το νεύρο δεν επηρεάζεται, η αξονική αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία με αυξημένη αντίθεση εμφανίζουν συχνά σύμπτωμα τραμ, καθώς ο όγκος βρίσκεται και στις δύο πλευρές του νεύρου (Εικ. 19). Σε στεφανιαίες τομές, η διαμόρφωση μοιάζει με ντόνατ (31). Εκτός από το κλασικό σωληνοειδές σχήμα, το μηνιγγίωμα μπορεί να εμφανίζεται σε σχήμα ατράκτου ή εκκεντρικό. Η μαγνητική τομογραφία με αυξημένη αντίθεση είναι η μέθοδος επιλογής, ειδικά για τον προσδιορισμό του επιπολασμού της νόσου (Εικόνα 20).

Τα χαρακτηριστικά σήματος στα Τ1 και Τ2 του VI είναι μεταβλητά (30). Το CT καταδεικνύει καλύτερα την αναδιαμόρφωση και την ασβεστοποίηση των οστών, ενώ το τελευταίο συμβαίνει στο 20% -50% των περιπτώσεων (7,30).

Για όλους τους όγκους των θηκών του οπτικού νεύρου ή των οπτικών νεύρων, συμπεριλαμβανομένων των γλοιωμάτων και των μηνιγγιώματος, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η έκταση της νόσου και να καταγραφούν τυχόν σημάδια εξέλιξης του όγκου. Οι γιατροί και οι χειρουργοί πρέπει να γνωρίζουν ακριβώς ποιο μέρος του οπτικού νεύρου και του οπτικού σωλήνα (ενδορραχιαία, ενδοκαρνιακά ή ενδοκρανιακά) επηρεάζεται από τον όγκο (Εικ. 20).

Οι όγκοι του οπτικού νεύρου, συμπεριλαμβανομένων μηνιγγιώσεων σε ενήλικες και γλοιώματα σε παιδιά, συνήθως αναπτύσσονται αργά και δεν απαιτούν συχνή παρακολούθηση. Αντίθετα, τα μηνιγγίωμα των θηκών οπτικού νεύρου σε παιδιά και τα γλοιώματα οπτικού νεύρου σε ενήλικες μπορεί να είναι επιθετικά. Επομένως, είναι σημαντικό να παρακολουθεί στενά την έκταση της διανομής τους. Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στο χάσμα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να αποφευχθεί η εξάπλωση στην αντίθετη πλευρά (32).

Βλάβες των θηκών περιφερικών νεύρων

Schwannoma

Το Schwannoma (που ονομάζεται επίσης νευρίλημμα ή νευρίωμα) είναι ένας εγκλεισμένος, αργά προοδευτικός, καλοήθων πολλαπλασιασμός των κυττάρων Schwann (33). Σχηματίζονται ως εκκεντρικά νεοπλάσματα (π.χ. ακουστικά νευρώματα) οποιουδήποτε περιφερικού νεύρου, πιο συχνά από το αιθουσαίο νευρικό πλάσμα. Στις τροχιές, τα σβανώματα είναι σπάνια · αναπτύσσονται συχνότερα από τα κλαδιά του τριδύμου νεύρου, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν από τα περιφερειακά κλαδιά των νεύρων του οφθαλμοκινητήρα, των τροχαλικών και των απαγωγών, των παρασυμπαθητικών και συμπαθητικών ινών και του ακτινωτού γαγγλίου (1,6).

Τα Schwannomas τείνουν να εμφανίζονται σε μεσήλικες. αλλά μπορεί να είναι σε ευρεία ηλικιακή κλίμακα (20-70 ετών) (34). Τα κλινικά συμπτώματα δεν είναι ειδικά και μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά της σπηλαιώδους δυσπλασίας, καθιστώντας δύσκολη την προεγχειρητική οφθαλμική διάγνωση. Η περινεϊκή εξάπλωση μπορεί να οδηγήσει σε εξέλιξη των συμπτωμάτων, του πόνου και της συμπίεσης των νεύρων. Επομένως, η χειρουργική εκτομή είναι η θεραπεία επιλογής (6).

Η μικροσκοπία δείχνει δύο διαφορετικά μοτίβα (Εικ. 21). Το σχέδιο Antoni A είναι κυψελοειδές, αποτελείται από κελιά σε σχήμα ατράκτου διατεταγμένα σε δέσμες ή χορδές, τα οποία μπορούν να σχηματίσουν τα σώματα του Verocay (επιμήκη κελιά διατεταγμένα σε μορφή μπροστινού κήπου) (15). Το μοτίβο Antoni B είναι μια πιο ελεύθερη διάταξη των κυτταρικών κυττάρων στο βλεννογόνο στρώμα (33). Και τα δύο πρότυπα μπορεί συχνά να εμφανιστούν στον ίδιο όγκο.

Το Schwannoma είναι συνήθως μια μάζα εκτός κώνου που βρίσκεται στην άνω τροχιακή περιοχή, συχνά προέρχεται από τον μετωπιαίο κλάδο του τροχιακού νεύρου, το οποίο χωρίζεται στα υπερκοκλικά και υπεραρβιταλικά νεύρα (34). Οι σχηματισμοί συχνά γειτνιάζουν με τα ανοίγματα της τροχιάς, αποκτώντας κωνικό σχήμα στην κορυφή της τροχιάς ή σχήμα αλτήρα στην περιοχή της ανώτερης τροχιακής ρωγμής (33).

Η μαγνητική τομογραφία υπερισχύει της αξονικής τομογραφίας στη διάγνωση των σβαννωμάτων και διευκολύνει τον προεγχειρητικό σχεδιασμό προσδιορίζοντας την ακριβή θέση και έκταση του όγκου. Τα ευρήματα της μαγνητικής τομογραφίας μπορούν να βοηθήσουν στη διαφοροποίηση των σβαννωμάτων από τις σπηλαιώδεις δυσπλασίες (6,33). Επιπλέον, τα χαρακτηριστικά του σήματος Τ2 WI και το σχέδιο αντίθεσης μπορούν να παρέχουν ιστοπαθολογικές πληροφορίες (33). Στο T1 WI, το schwannoma εμφανίζεται συνήθως ως ομοιογενώς ισοδύναμη, καλά καθορισμένη μάζα, αν και τέτοια χαρακτηριστικά δεν είναι ειδικά και μπορεί να ποικίλλουν. Τα Schwannomas είναι συνήθως υπερπληθυσμικά Τ2 αλλά ετερογενή, τα οποία τα διακρίνουν από το σχετικά ομοιόμορφο μοτίβο της σπηλαιώδους δυσπλασίας (Εικ. 22). Αυτή η ετερογένεια αντικατοπτρίζει πιθανώς τη μικτή κυστική-στερεή δομή του όγκου, καθώς και το κυτταρικό μοτίβο των Antoni A και Antoni B. Schwannomas με ιστολογικό τύπο Antoni B είναι συνήθως υπέρταση στο T2 WI, ενώ ο τύπος Antoni A τείνει να είναι υπερευαισθησία στο T2 WI και συσσώρευση. αντίθεση. (33). Μετά από ενδοφλέβια χορήγηση αντίθεσης, συνήθως παρατηρείται μη ομοιόμορφη συσσώρευση αντίθεσης. (Εικ.22β). Η σταδιακή αύξηση της αντίθεσης στην καθυστερημένη φλεβική φάση είναι πιο χαρακτηριστική για τη σπηλαιώδη δυσπλασία από ότι για το σκβάνωμα (6,7).

Νευροϊνών

Τα νευροϊνώματα είναι καλοήθεις, βραδέως αναπτυσσόμενοι όγκοι των περιφερικών νεύρων, κατάσταση ινοβλαστών, κυττάρων Schwann και αξόνων (15). Τοπικοί, διάχυτοι και πλεξιμοειδείς τύποι όγκων μπορούν να αναπτυχθούν στην τροχιά. Τα νευρώματα της ακτινοβολίας (τραυματικά) μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με ιστορικό χειρουργικής επέμβασης, όπως, για παράδειγμα, πυρηνικοποίηση, αν και τέτοιοι όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι (35).

Τα πλεγμένα νευροϊνώματα είναι ο πιο κοινός τύπος όγκου περιφερικού νεύρου και είναι ουσιαστικά παθογνωμικοί για το NF-1. Ο διάχυτος τύπος νευροϊνώματος σχετίζεται λιγότερο με το NF-1. Το μοναχικό νευροϊύρωμα της τροχιάς είναι μάλλον σπάνιο (36). Σε μία σειρά 1264 ασθενών με τροχιακούς όγκους, μόνο δύο (

Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τους όγκους των ματιών

Στη σύγχρονη ιατρική, ένας όγκος των ματιών θεωρείται συνήθως ως παθολογικά νεοπλάσματα που αναπτύσσονται από διαφορετικούς οφθαλμικούς ιστούς. Μια τέτοια ασθένεια θεωρείται αρκετά σπάνια και διαγιγνώσκεται μόνο στο 3% των περιπτώσεων ανίχνευσης όγκων στο ανθρώπινο σώμα..

Περιεχόμενο
  1. Ταξινόμηση
    1. Τύποι όγκων
      1. Κύστη
      2. Αγγίωμα
      3. Σάρκωμα
      4. Μελάνωμα
  2. Οι λόγοι
  3. Συμπτώματα
  4. Διαγνωστικά
    1. Οφθαλμοσκόπηση
    2. Διαδικασία υπερήχου
    3. Βιοψία
  5. Θεραπεία
  6. Επιπλοκές και πρόγνωση
  7. Πρόληψη

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς έχουν όγκο του επιπεφυκότα και του βλεφάρου (περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις), και σε κάθε τρίτο ασθενή, εντοπίζονται ενδοφθάλμια νεοπλάσματα. Περίπου το 20% οφείλεται σε όγκο της τροχιάς του οφθαλμού.

Πανω σε αυτο το θεμα
    • Όργανα όρασης

Πώς να απαλλαγείτε από ένα wen στο βλέφαρο

  • Ναταλία Gennadievna Butsyk
  • 27 Φεβρουαρίου 2019.

Όταν συμβαίνει σχηματισμός όγκου στο μάτι, η διαδικασία της κυτταρικής διαίρεσης και λειτουργίας διακόπτεται. Έχουν την ικανότητα να αναγεννιούνται πολλές φορές και να οδηγούν σε διακοπή των μεταβολικών διεργασιών, να προκαλούν δηλητηρίαση και αιμορραγία.

Ο καρκίνος, σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση των Νοσημάτων (ICD-10), αντανακλάται με τον κωδικό C69 - "Κακοήθη νεόπλασμα του ματιού και του adnexa του".

Ταξινόμηση

Όλοι οι σχηματισμοί όγκων στο μάτι συνήθως χωρίζονται σε τρεις ομάδες:

  1. Αγαθός. Αναπτύσσονται αργά, δεν επηρεάζουν άλλα όργανα και ιστούς. Η ανάπτυξή τους δεν έχει τοξική επίδραση. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα μπορούν να αναγεννηθούν και να προκαλέσουν σημαντική βλάβη στην ανθρώπινη υγεία. Μεταξύ των παθολογιών των ματιών, αυτό πρέπει να περιλαμβάνει κύστεις, σπίλους, θηλώματα και γεροντικά κονδυλώματα στα βλέφαρα..
  2. Τοπικά καταστροφικά. Τέτοιοι όγκοι δεν κάνουν μετάσταση, αλλά μπορούν να αυξηθούν σημαντικά σε μέγεθος. Οι ειδικοί αποκαλούν την κατάστασή τους ενδιάμεση ή προκαρκινική. Αυτός ο τύπος περιλαμβάνει ασθένειες όπως καρκίνωμα βασικών κυττάρων και προοδευτικό νεύρο..
  3. Κακοήθης. Αναπτύσσονται γρήγορα και δηλητηριάζουν το σώμα. Μέσω του αίματος και του λεμφικού συστήματος, τα παθολογικά κύτταρα εξαπλώνονται σε μακρινές ανατομικές δομές, επηρεάζοντάς τα. Σε προχωρημένα στάδια ανάπτυξης, υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή του ασθενούς. Εδώ πρέπει να διακριθούν το μελάνωμα, το σάρκωμα και ο καρκίνος του επιπεφυκότα..

Τύποι όγκων

Υπάρχουν αρκετοί συνηθισμένοι όγκοι στο μάτι που συχνά διαγιγνώσκονται από οφθαλμικούς ογκολόγους..

Κύστη

Αυτός είναι ο πιο κοινός τροχιακός όγκος. Αυτές οι αυξήσεις θεωρούνται συγγενείς και καλοήθεις. Αναπτύσσονται αργά, φτάνοντας στο μέγεθος ενός φασολιού με την πάροδο του χρόνου..

Ο ίδιος ο όγκος έχει απαλή απόχρωση σάρκας και στο εξωτερικό υπάρχει ένα λείο κάλυμμα χωρίς θηλές. Μέσα υπάρχουν σμηγματογόνοι και ιδρώτες αδένες. Το περιεχόμενο της κύστης μοιάζει με λάδι ή ορό.

Λόγω της εξωτερικής τοποθέτησής του, ο βολβός δεν προεξέχει, ωστόσο, το δέρμα του βλεφάρου φαίνεται πρησμένο. Το νεόπλασμα δεν φέρει κανένα κίνδυνο, ωστόσο, επηρεάζει αρνητικά την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής, επομένως πρέπει να αφαιρεθεί.

Αγγίωμα

Αυτή η παθολογία αναφέρεται σε αγγειακούς τύπους όγκων των ματιών. Το νεόπλασμα αναπτύσσεται σταδιακά, ωθώντας το μάτι προς τα εμπρός. Πολύ συχνά, το αγγειακό αμφιβληστροειδές αυξάνεται κατά την κραυγή ή την έντονη άσκηση. Ένα διογκωμένο μάτι είναι ο μόνος κίνδυνος για την υγεία του ασθενούς. Ο ίδιος ο όγκος είναι καλοήθης.

Σάρκωμα

Ο σχηματισμός του συμβαίνει από τους ιστούς της τροχιάς. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι πρήξιμο κάτω από τα μάτια. Στο μέλλον, σε σύντομο χρονικό διάστημα, το μάτι προεξέχει, η γωνία θέασης περιορίζεται. Η ατροφία των οπτικών νεύρων μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης σε ένα μάτι.

Σε προχωρημένα στάδια, τα καρκινικά κύτταρα μολύνουν τους κοντινούς ιστούς και μεταστάσεις σε απομακρυσμένα όργανα.

Μελάνωμα

Το πιο επικίνδυνο για την ανθρώπινη ζωή είναι το μελάνωμα, το οποίο επηρεάζει τα βλέφαρα. Συνήθως η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 50 ετών. Οι γυναίκες υποφέρουν λιγότερο συχνά από τους άνδρες. Σύμφωνα με ειδικούς, τα άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα και μπλε μάτια εκτίθενται περισσότερο σε αυτόν τον τύπο όγκου..

Το μελάνωμα σχηματίζεται στη θέση των χρωστικών κυττάρων. Χαρακτηρίζεται από απότομη επιδείνωση της όρασης, πρήξιμο του βλεφάρου ή ολόκληρου του οφθαλμού, αιμορραγία και προοδευτικά έλκη. Σε σύντομο χρονικό διάστημα, τα παθολογικά κύτταρα υπερβαίνουν το μάτι.

Οι λόγοι

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν τεκμηριωθεί οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης όγκων των ματιών. Ωστόσο, οι ειδικοί ονομάζουν έναν αριθμό αρνητικών παραγόντων που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο αυτής της παθολογίας. Τα πιο συνηθισμένα είναι:

  1. Κληρονομική προδιάθεση. Η πιθανότητα όγκου αυξάνεται σε άτομα των οποίων οι ανοδικοί συγγενείς (παππούδες, πατέρας και μητέρα) έχουν υποστεί καρκίνο. Λόγω γενετικών διαταραχών, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ακόμη και μετά από αρκετές γενιές..
  2. Αποδυναμωμένη ή κατασταλμένη ανοσία. Αυτή η ομάδα πρέπει να περιλαμβάνει ηλικιωμένα άτομα που έχουν υποβληθεί σε πολύπλοκες χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και που είναι φορείς του HIV.
  3. Επιβλαβείς μικροοργανισμοί. Τα βακτήρια που προκαλούν ασθένειες μεταδίδονται από κατοικίδια συχνά προκαλούν επιπεφυκίτιδα, η οποία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση όγκου.
  4. Ιός των ανθρωπίνων θηλωμάτων. Σε περίπτωση μόλυνσης και έγκαιρης θεραπείας, εμφανίζεται περαιτέρω ανάπτυξη καρκινώματος κερατοειδών κυττάρων..
  5. Εξωτερικοί παράγοντες. Αυτό πρέπει να περιλαμβάνει την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων, τραυματισμό ή αυτοαφαίρεση των σπίλων κοντά στο μάτι, έκθεση σε χημικές ουσίες στην καθημερινή ζωή ή σε επικίνδυνη εργασία.
  6. Περιβάλλον. Μια συχνή αιτία καρκίνου είναι η μόνιμη κατοικία σε μεγάλες βιομηχανικές πόλεις, καθώς και σε περιοχές με πόσιμο νερό κακής ποιότητας.

Επιπλέον, σε ενήλικες, στις περισσότερες περιπτώσεις, η παρουσία καρκινικών κυττάρων στο μάτι είναι μια δευτερογενής ασθένεια που εξαπλώνεται από άλλα προσβεβλημένα εσωτερικά όργανα ή ανατομικές δομές μέσω του λεμφικού συστήματος ή της κυκλοφορίας του αίματος..

Συμπτώματα

Τα χαρακτηριστικά της εκδήλωσης όγκου των ματιών εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο, τη θέση, το μέγεθος και το στάδιο ανάπτυξης. Ανεξάρτητα, με εξωτερική εξέταση, μπορείτε να δείτε αλλαγές μόνο στα βλέφαρα, στο δακρυϊκό μέγαρο ή στο εξωτερικό περίβλημα των ματιών.

Ένας καρκινικός όγκος του επιπεφυκότα χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και ο σχηματισμός μοιάζει με κόμπο, ανάπτυξη ή θολό λευκό φιλμ.

Το πρώιμο μελάνωμα δεν έχει συμπτώματα. Στο μέλλον, αυξάνεται η αύξηση, οδηγώντας σε επιδείνωση της όρασης, αιμορραγία, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και σοβαρός πόνος..

Όγκοι της τροχιάς

Περιεχόμενο:

Περιγραφή

↑ Επιδημιολογία

Οι όγκοι της τροχιάς αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 80% όλων των αιτιών των μονομερών εξωφθαλμών. Ηλικία ασθενούς από 0 έως 82 ετών.

↑ Διαλογή

↑ Ταξινόμηση

Υπάρχουν πρωτογενείς (καλοήθεις, κακοήθεις), δευτερογενείς (καλοήθεις, κακοήθεις), μεταστατικοί όγκοι. Οι πρωτογενείς όγκοι ταξινομούνται με βάση την ιστογένεσή τους.

↑ Αιτιολογία

↑ Παθογένεση

Παραμένει μη πλήρως αναγνωρισμένο.

↑ Καλοήθεις όγκοι

↑ Κωδικός σύμφωνα με το ICD-10

  • D31 Καλοήθη νεόπλασμα του οφθαλμού και του adnexa του.
  • D31.6 Υποδοχές ματιών, μη καθορισμένες.
  • D18.0 Hemangioma, οποιοσδήποτε ιστότοπος.
  • D32 Καλοήθη νεόπλασμα μηνιγγίωσης.

↑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Οι καλοήθεις όγκοι έχουν μια κοινή κλινική εικόνα: στάσιμος εξόφθαλμος, δύσκολη μείωση των ματιών. Εάν το μάτι μετατοπιστεί, η κινητικότητά του μπορεί να είναι περιορισμένη. Στις μισές από τις περιπτώσεις, ο στατικός οπτικός δίσκος ή η ατροφία του αναπτύσσεται στον πυθμένα. Μειωμένη όραση, πόνος στην προσβεβλημένη τροχιά και το μισό κεφάλι με το ίδιο όνομα, οίδημα των βλεφάρων παρατηρείται όταν ο όγκος βρίσκεται στην κορυφή της τροχιάς. Τα κλινικά συμπτώματα εξελίσσονται πολύ αργά.

Οι αγγειακοί όγκοι στο 79% των περιπτώσεων αντιπροσωπεύονται από σπηλαιώδες αιμαγγείωμα. Η ηλικία των ασθενών είναι 12-65 ετών, οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2,5 φορές πιο συχνά. Δεδομένου ότι ο όγκος έχει μια καλά καθορισμένη κάψουλα, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από έναν αργά αναπτυσσόμενο, πιο συχνά αξονικό, εξόφθαλμο, ο οποίος συνήθως παρατηρείται τυχαία. Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην κορυφή της τροχιάς, εμφανίζεται ένας στάσιμος δίσκος ή μια πρωτογενής ατροφία του οπτικού νεύρου.

Οι νευρογενείς όγκοι είναι παράγωγα ενός μοναδικού μικροβιακού στρώματος του νευροεκτοδερμικού, διαφέρουν ως προς το μορφολογικό μοτίβο.

    Οι όγκοι του οπτικού νεύρου αντιπροσωπεύονται από μηνιγγίωμα και γλοίωμα.
      Το μηνιγγίωμα εμφανίζεται στην ηλικία των 20-60 ετών, συχνότερα στις γυναίκες. Ο όγκος αναπτύσσεται από αραχνοειδείς βίλες που βρίσκονται μεταξύ των σκληρών και αραχνοειδών μεμβρανών. Το οπτικό νεύρο που επηρεάζεται από τον όγκο αυξάνεται σε διάμετρο κατά 4-6 φορές. Είναι χαρακτηριστικός ο στάσιμος εξόφθαλμος με πρώιμη όραση. Με τη βλάστηση των μαλακών ιστών της τροχιάς, υπάρχει ένας περιορισμός των κινήσεων των ματιών. Στον βυθό υπάρχει ένας έντονος στάσιμος οπτικός δίσκος, λιγότερο συχνά - η ατροφία του. Είναι δύσκολο να διαγνωστεί το μηνιγγίωμα, καθώς ακόμη και με CT, ειδικά στο αρχικό στάδιο της νόσου, το οπτικό νεύρο δεν είναι πάντα αρκετά διευρυμένο ώστε να υποδηλώνει τη βλάβη του όγκου του. Όταν εμφανίζεται η διεισδυτική φύση της ανάπτυξης, εμφανίζεται πόνος στην προσβεβλημένη τροχιά, το ήμισυ της κεφαλής του ίδιου ονόματος, περιορισμός της κινητικότητας των ματιών (Εικ. 36-43).

  • Το γλοίωμα αναπτύσσεται την πρώτη δεκαετία της ζωής ενός παιδιού, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί σε άτομα άνω των 20 ετών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα. Μόνο το οπτικό νεύρο επηρεάζεται στο 28-30% των ασθενών. Ένας συνδυασμός γλοιώματος οπτικού νεύρου με τη νόσο του von Recklinghausen είναι δυνατός στο 20-58% των ασθενών, στο 72% - τα γλοιώματα συνδυάζονται με αλλοίωση χάσματος. Σύμφωνα με την κυτταρική δομή, τα γλοιώματα χωρίζονται σε αστροκύτωμα, το οποίο ονομάζεται νεανικό, καθώς αναπτύσσεται στα παιδιά και το ολιγοδενδρογλίωμα, το οποίο συχνά προσβάλλει τους ενήλικες. Το πρώτο αποτελεί τα 2/3 όλων των γλοιωμάτων του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου. Ένα πρώιμο σημάδι ενός όγκου είναι μια σταθερά προοδευτική επιδείνωση της όρασης. Στα μικρά παιδιά, ο στραβισμός ενώνεται, μπορεί να υπάρχει νυσταγμός. Ο εξόφθαλμος εμφανίζεται αργότερα, μπορεί να είναι αξονικός, αλλά με έκκεντρο ανάπτυξη όγκου, το μάτι φαίνεται να μετατοπίζεται στο πλάι. Στον βυθό, ανιχνεύονται συχνά στάσιμοι δίσκοι και ατροφία οπτικού νεύρου. Με τον στάσιμο οπτικό δίσκο, υπάρχει μια ροπή των αγγείων του αμφιβληστροειδούς. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της κυκλοφοριακής ανεπάρκειας, εμφανίζονται οπτικές ακτινοβολίες. Με την ανάπτυξη του όγκου σε άμεση γειτνίαση με τον σκληρό δακτύλιο στον βυθό, το οίδημα του οπτικού δίσκου είναι ιδιαίτερα έντονο, οι φλέβες είναι διασταλμένες, συμφορητικά γεμάτες. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται κοντά στο δίσκο. Σε αντίθεση με το μηνιγγίωμα, το γλοίωμα δεν εισβάλλει στη σκληρή μήτρα, αλλά κατά μήκος του κορμού του οπτικού νεύρου, μπορεί να εξαπλωθεί στην κρανιακή κοιλότητα, φτάνοντας στο χάσμα.

Το νευρίωμα αντιπροσωπεύει το 1/3 όλων των καλοήθων τροχιακών όγκων. Η ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της επέμβασης φτάνει τα 15-70 χρόνια. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα. Η πηγή του νευρώματος είναι στοιχεία του περιβλήματος Ivanovo των περιφερικών νεύρων. Στην τροχιά, η πηγή αυτού του όγκου είναι ως επί το πλείστον νευρικά νεύρα, αλλά έχει περιγραφεί η ανάπτυξη όγκων από στοιχεία των υπεραρβιτατικών, απαγωγών και οφθαλμοκινητικών νεύρων. Ένας όγκος μπορεί να σχηματιστεί από λεμφοκύτταρα συμπαθητικών νεύρων που νευρώνουν τα αγγεία του μηνιγγικού θηκάρι του οπτικού νεύρου και της περιφερειακής αρτηρίας. Ένα από τα πρώτα σημάδια ενός όγκου μπορεί να είναι εντοπισμένος πόνος στην προσβεβλημένη τροχιά, μη φλεγμονώδες οίδημα των βλεφάρων, μερική πτώση και διπλωπία. Exophthalmos αξονική ή μετατόπιση. Ο όγκος στην τροχιά βρίσκεται πιο συχνά κάτω από το ανώτερο τροχιακό τοίχωμα. Σε 1/4 των ασθενών, σημειώθηκε αναισθησία του κερατοειδούς. Για τους ασθενείς, ο όγκος περιορίζει την κινητικότητα του ματιού προς τον εντοπισμό του. Στο fundus, αναπτύσσεται συχνά οίδημα οπτικού δίσκου. Η τελική διάγνωση διαπιστώνεται μετά από ιστολογική εξέταση..

  • Το νευροϊύρωμα αναπτύσσεται από τα περινεϊκά κύτταρα των περιφερικών νεύρων. Σύμφωνα με μορφολογικά χαρακτηριστικά, διακρίνονται οι πλεξιόμορφες, διάχυτες και εντοπισμένες μορφές της νόσου. Η πλεξιόμορφη μορφή είναι χαρακτηριστική για τη νόσο του von Recklinghausen, εμφανίζεται στα πρώτα 5 χρόνια της ζωής. Το οζώδες μοναχικό νευροϊίνωμα της τροχιάς αναπτύσσεται συχνότερα σε ενήλικες. Περιγράφονται περιπτώσεις συνδυασμού νευροϊνών με όγκους του οπτικού νεύρου, μηνιγγίωμα του κύριου οστού, νεύρωμα του ζεύγους VIII κρανιακών νεύρων. Τα πρώιμα σημάδια βλάβης στην τροχιά περιλαμβάνουν μη φλεγμονώδες οίδημα, ελεφαντίαση, πτώση του άνω βλεφάρου, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος, μερικές φορές με πλεξιόμορφη μορφή, οζίδια όγκου ψηλαφούνται στο πάχος του. Ένας αγαπημένος εντοπισμός είναι ο εξωτερικός χειρουργικός χώρος της τροχιάς. Αυτό σχετίζεται με τη μετατόπιση του εξωφθαλμικού οφθαλμού στο πλάι. Η επανατοποθέτηση είναι συνήθως δύσκολη. Με μια απότομη αραίωση και καταστροφή του άνω τοιχώματος της τροχιάς, η επανατοποθέτηση μπορεί να είναι ελεύθερη, εμφανίζεται ένα σύμπτωμα παλλόμενου εξόφθαλμου.
  • Συγγενή νεοπλάσματα

    Τα νεοπλάσματα αυτής της ομάδας είναι δερμοειδή, επιδερμοειδείς κύστες. Η ανάπτυξή τους επιταχύνεται από το τραύμα που υπέστη, περιγράφονται περιπτώσεις κακοήθειας.

      Μια δερμοειδής κύστη εμφανίζεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς πριν από την ηλικία των 5 ετών, αλλά σχεδόν το 40% αναζητούν βοήθεια μόνο μετά από 18 χρόνια. Αναπτύσσεται αργά, κατά την εφηβεία και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να αυξηθεί γρήγορα. Η κύστη αναπτύσσεται από περιπλανητικά επιθηλιακά κύτταρα που συγκεντρώνονται κοντά στα ράμματα των οστών. Βρίσκεται κάτω από το περιόστεο. Από το εσωτερικό τοίχωμα της κύστης, τα περιεχόμενα των βλεννογόνων εκκρίνονται με ένα μείγμα κρυστάλλων χοληστερόλης, το οποίο δίνει στο περιεχόμενο ένα κιτρινωπό χρώμα. Μπορεί να υπάρχουν κοντά μαλλιά. Ένα αγαπημένο μέρος εντοπισμού είναι η περιοχή των ραφών των οστών, πιο συχνά το άνω εσωτερικό τεταρτημόριο της τροχιάς. Έως και το 4% των κύστεων εντοπίζονται βαθιά στην τροχιά (δερματοειδής κύστη τύπου Kronlein). Έτσι, ο σχηματισμός αποτελείται από τρία μέρη: το κεφάλι της κύστης - μια διαστολή που μοιάζει με αμπούλα βρίσκεται έξω από την τροχιακή περιτονία στο βάθος της τροχιάς, η ουρά της κύστης βρίσκεται στο φώσα και στον ισθμό - στην περιοχή του μετωπικού-ζυγωτικού ράμματος. Χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή, παρατεταμένη, μερικές φορές για 20-30 χρόνια, μια αύξηση στον εξόφθαλμο. Ο όγκος, μετατοπίζοντας το μάτι στο πλάι, περιορίζει τις λειτουργίες των εξωτερικών μυών και εμφανίζεται διπλωπία. Αύξηση του εξόφθαλμου έως και 7-14 mm συνοδεύεται από συνεχή εκρηκτικό πόνο στην τροχιά. Η όραση μπορεί να προκληθεί από μια αλλαγή στη διάθλαση λόγω παραμόρφωσης του οφθαλμού ή ως αποτέλεσμα της αναπτυσσόμενης πρωτογενούς ατροφίας του οπτικού νεύρου. Περιγράφηκαν περιπτώσεις εξάπλωσης κύστης που μοιάζει με κόμπο στην κρανιακή κοιλότητα.

  • Το χοληστεάτωμα ή η επιδερμοειδής κύστη διαγιγνώσκεται στην 4η δεκαετία της ζωής. Οι άνδρες επηρεάζονται σχεδόν τρεις φορές πιο συχνά. Η ανάπτυξη χολοστεατώματος θεωρείται ως dezontogenetic διαδικασία. Η τοπική διάσπαση του οστικού ιστού είναι χαρακτηριστική, περιοχές προόδου της οστεόλυσης, σημαντική ποσότητα κιτρινωπού μαλακού περιεχομένου συσσωρεύεται υποπεριοστεϊκά, συμπεριλαμβανομένων εκφυλιστικών κυττάρων του επιδερμοειδούς ιστού, αίματος, κρυστάλλων χοληστερόλης. Το αποσπασμένο περιόστεο με υποκείμενες νεκρωτικές μάζες μειώνει τον όγκο της τροχιάς, μετατοπίζοντας το περιεχόμενό του πρόσθια και προς τα κάτω. Η εκπαίδευση αναπτύσσεται, κατά κανόνα, κάτω από το άνω ή πάνω εξωτερικό τοίχωμα της τροχιάς, ξεκινά με μια μονόπλευρη μετατόπιση του ματιού από πάνω προς τα κάτω ή από πάνω προς τα κάτω. Ένας ανώδυνος εξόφθαλμος με μετατόπιση του ματιού σταδιακά αναπτύσσεται. Απουσιάζουν αλλαγές στο fundus, οι λειτουργίες των εξωφθάλμιων μυών διατηρούνται πλήρως.
  • Το πλειομορφικό αδένωμα (όγκος του δακρυϊκού αδένα) είναι δύο φορές πιο συχνό σε γυναίκες ηλικίας 13-70 ετών, αποτελείται από δύο συστατικά ιστών - το επιθηλιακό και το μεσεγχυματικό, αναπτύσσεται σταδιακά, σταδιακά. Περισσότερο από το 60% των ασθενών επισκέπτονται έναν γιατρό 2-32 χρόνια μετά την έναρξη των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων, που περιλαμβάνουν ανώδυνο, μη φλεγμονώδες οίδημα των βλεφάρων. Η μετατόπιση του ματιού από πάνω προς τα κάτω και προς τα μέσα ενώνεται σταδιακά. Το Exophthalmos αναπτύσσεται πολύ αργότερα και τείνει να αυξάνεται πολύ αργά. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι δυνατή η ψηλάφηση ενός ακίνητου σχηματισμού που βρίσκεται κάτω από την ανώτερη εξωτερική ή ανώτερη τροχιακή ακμή. Η επιφάνεια του όγκου είναι λεία, ανώδυνη κατά την ψηλάφηση, πυκνή.

    ↑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

    ↑ Ιστορία

    Οι ελεύθεροι άνθρωποι παραπονιούνται για σταδιακή προεξοχή του ματιού. Μπορεί να υπάρχουν παράπονα για πόνο πίσω από το μάτι, που σχετίζεται με συμπίεση των κλαδιών των αισθητηρίων νεύρων. Η συμπίεση του οπτικού νεύρου μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη όραση. Με όγκους που έχουν παραρρητικά εντοπιστεί, το πρώτο σύμπτωμα που προσελκύει την προσοχή των ασθενών είναι ο εξόφθαλμος. Είναι δυνατή η μερική πτώση του άνω βλεφάρου. Όλα τα συμπτώματα αυξάνονται πολύ αργά (με την πάροδο των ετών). Η διαδικασία είναι πάντα μονόπλευρη.

    ↑ Φυσική εξέταση

      Προσδιορισμός της οπτικής οξύτητας, κατάσταση της περιφερειακής όρασης.

    Εξωτερική εξέταση (κατάσταση του δέρματος των βλεφάρων, θέση τους, θέση του οφθαλμού στην τροχιά, βαθμός μείωσης των ματιών, ψηλάφηση της τροχιακής άκρης, εύρος κίνησης των εξωφθάλμιων μυών, εξωφθαλμομετρία).

    Βιομικροσκοπία κερατοειδούς, οφθαλμοσκόπηση.

  • Ψηλάφηση των περιφερειακών λεμφαδένων.
  • ↑ Ερευνητική οργάνωση

    Ο υπέρηχος και το CT των τροχιών επιτρέπουν την απεικόνιση της σκιάς του όγκου που περιβάλλεται από την κάψουλα. Όταν ο όγκος εντοπίζεται ακριβώς πίσω από το μάτι, η παραμόρφωσή του είναι ορατή.

    ↑ Διαφορική διάγνωση

    Διαχωρίστε με δακρυαδενίτιδα, σαρκοείδωση. Οι καλοκάθαρτοι καλοήθεις όγκοι απαιτούν μόνο εκλεπτυσμένη τοπική διάγνωση.

    ↑ Παράδειγμα διατύπωσης διάγνωσης

    Τροχιακό νεόπλασμα καλοήθους πορείας.

    ↑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

    Όλοι οι καλά καθορισμένοι όγκοι υπόκεινται σε χειρουργική θεραπεία. Η δυναμική παρατήρηση μπορεί να οδηγήσει σε ανεπανόρθωτη απώλεια της λειτουργίας του artel. Η εξαίρεση είναι οι όγκοι του οπτικού νεύρου. Στα μηνιγγιώματα και τα γλοιώματα, η διατηρημένη όραση επιτρέπει τη σύσταση θεραπείας με ακτινοβολία με αλυσίδα σταθεροποίησης ανάπτυξης όγκου. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για ταχέως προοδευτική μείωση της όρασης και του περιορισμού του όγκου στο τροχιακό τμήμα του οπτικού νεύρου.

    ↑ Στόχοι θεραπείας

    Εξάλειψη της αιτίας της νόσου, πρόληψη επιπλοκών (ατροφία του οπτικού νεύρου). Για όγκους οπτικού νεύρου, πρόληψη εξάπλωσης στην κρανιακή κοιλότητα.

    ↑ Ενδείξεις για νοσηλεία

    ↑ Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

    Η εμφάνιση σημείων όγκου που εξαπλώνονται στο κανάλι του οπτικού νεύρου ή στην κρανιακή κοιλότητα - μια ένδειξη για την παραπομπή του ασθενούς σε νευροχειρουργό.

    Terms Κατά προσέγγιση όροι ανικανότητας προς εργασία

    Μέσα σε ένα μήνα από την ημερομηνία της επέμβασης.

    ↑ Περαιτέρω συντήρηση

    Παρατήρηση από οφθαλμίατρο μία φορά το χρόνο για την έγκαιρη ανίχνευση υποτροπών.

    ↑ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΑΣΘΕΝΟΥ

    Σε περίπτωση μορφολογικής επιβεβαίωσης της διάγνωσης του πνευμορικού αδενώματος του δακρυϊκού αδένα, ο ασθενής θα πρέπει να προειδοποιείται για την πιθανότητα επανεμφάνισης όγκου. Μην συνιστούμε να εργάζεστε σε καυτά εργαστήρια, παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο. Με όγκους οπτικού νεύρου, ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει ότι η απώλεια όρασης είναι αναπόφευκτη, ακόμη και με ακτινοθεραπεία,

    ↑ ΠΡΟΒΛΕΨΗ

    Η ζωτική και οπτική πρόγνωση για εγκλεισμένους όγκους είναι γενικά καλή. Εξαίρεση είναι οι όγκοι του οπτικού νεύρου, στους οποίους η πρόγνωση της όρασης είναι πάντα κακή και για τη ζωή εξαρτάται από την εξάπλωση του όγκου στην κρανιακή κοιλότητα. Όταν το χάσμα εμπλέκεται στη διαδικασία του όγκου, η θνησιμότητα φτάνει το 20-55%.

    ↑ Πρωτογενείς κακοήθεις όγκοι

    Οι κακοήθεις όγκοι μεταξύ των πρωτοπαθών τροχιακών όγκων αντιπροσωπεύουν το 20-28%, σχεδόν ομοιόμορφα κατανεμημένοι σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Οι άνδρες και οι γυναίκες υποφέρουν εξίσου συχνά. Οι όγκοι αυτής της ομάδας είναι πολυμορφικοί στην ιστογένεση, ο βαθμός κακοήθειας είναι μεταβλητός. Στην παιδική πρακτική, τα σαρκώματα παρατηρούνται συχνότερα σε ενήλικες - καρκίνος του δακρυϊκού αδένα και κακοήθη λεμφώματα.

    ↑ ΚΩΔΙΚΟΣ ΣΕ ICD-10

    C69 Κακόηθες νεόπλασμα του οφθαλμού και της αδνέξας του.

    C69.5 Lacrimal αδένας και αγωγός.

    C69.6 Πρίζες ματιών.

    С82 Θολωτός | υποφυσικός | μη λέμφωμα Hodgkin.

    C83 Διάχυτο λέμφωμα μη Hodgkin.

    C84 Λεμφώματα περιφερικών και δερματικών κυττάρων.

    C85 Άλλοι και μη καθορισμένοι τύποι λεμφώματος εκτός Hodgkin.

    ↑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

    Συχνές στην κλινική εικόνα: διπλωπία πρώιμης έναρξης, οίδημα των βλεφάρων, αρχικά παροδικό, εμφανίζεται το πρωί και στη συνέχεια μετατρέπεται σε στάσιμο. Το σύνδρομο σταθερού πόνου είναι τυπικό, ο εξόφθαλμος εμφανίζεται νωρίς και αναπτύσσεται μέσα σε αρκετές εβδομάδες, λιγότερο συχνά μήνες. Σε αυτούς τους ασθενείς, οι δυστροφικές μεταβολές του κερατοειδούς αναπτύσσονται γρήγορα, καταλήγοντας σε πλήρη τήξη του..

    Ο καρκίνος του δακρυϊκού αδένα είναι διπλάσιος πιθανότητα να αναπτυχθεί σε γυναίκες σε οποιαδήποτε ηλικία και χαρακτηρίζεται από επεμβατική ανάπτυξη ήδη στα πρώτα στάδια ανάπτυξης. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από σημαντική κυτταρική μεταβλητότητα και αναπτύσσεται γρήγορα. Το ιστορικό της νόσου συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια, συχνότερα οι ασθενείς σημειώνουν ταχεία αύξηση όλων των συμπτωμάτων για αρκετούς μήνες (έως 6 μήνες). Συχνά, τα πρώτα συμπτώματα ανάπτυξης καρκίνου είναι πόνος, δυσφορία, δακρύρροια στην προσβεβλημένη τροχιά. Η κάθοδος του άνω βλεφάρου εμφανίζεται νωρίς, αρχικά στο εξωτερικό τρίτο. Η άνω μεταβατική πτυχή γίνεται μικρότερη. Εξόφθαλμος με μετατόπιση του ματιού προς τα κάτω και προς τα μέσα, μερικές φορές μόνο προς τα κάτω. Ως αποτέλεσμα μηχανικής παραμόρφωσης του οφθαλμού, ο όγκος αναπτύσσει μυωπικό αστιγματισμό. Ο ψηλαφητός όγκος είναι άμορφος, δύσκολο να μετατοπιστεί σε σχέση με τους υποκείμενους ιστούς. Οι κινήσεις των ματιών περιορίζονται στην κατεύθυνση του εντοπισμού του όγκου, η μείωση είναι απότομα δύσκολη. Η διάγνωση γίνεται μόνο με ιστολογική εξέταση. Μια πιθανή διάγνωση είναι δυνατή με βάση την ανάλυση των αποτελεσμάτων των κλινικών συμπτωμάτων και της οργανικής έρευνας.

    Τα σαρκώματα είναι η πιο κοινή αιτία πρωτοπαθούς κακοήθους ανάπτυξης στην τροχιά (έως και το ένα τρίτο όλων των κακοήθων όγκων). Οποιοσδήποτε ιστός μπορεί να είναι η πηγή ανάπτυξης σαρκώματος, αλλά η συχνότητα των μεμονωμένων τύπων του είναι διαφορετική. Ηλικία ασθενούς από 3-4 εβδομάδες έως 75 ετών.

      Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας πολύ επιθετικός όγκος, η πιο κοινή αιτία κακοήθειας ανάπτυξης στην τροχιά στα παιδιά (ηλικίας 1 μήνα έως 17 ετών). Οι άνδρες αρρωσταίνουν σχεδόν δύο φορές συχνότερα. Η πηγή ανάπτυξης του ραβδομυοσάρκωμα είναι τα κύτταρα των σκελετικών μυών. Έχουν εντοπιστεί τρεις τύποι όγκων: εμβρυϊκός, κυψελιδικός και πλειομορφικός ή διαφοροποιημένος. Ο τελευταίος τύπος είναι σπάνιος. Κατά κανόνα, το ραβδομυοσάρκωμα έχει στοιχεία διαφόρων τύπων (μικτή έκδοση). Η ακριβής διάγνωση του τύπου του όγκου είναι δυνατή μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Σε παιδιά κάτω των 5 ετών, ο εμβρυϊκός τύπος σαρκώματος αναπτύσσεται συχνότερα, μετά από 5 χρόνια - κυψελιδικός. Η ανοσοϊστοχημική ανίχνευση της μυοσφαιρίνης, του ενδιάμεσου νήματος για τους μυς του δεσμού και του ενδιάμεσου νήματος της βιμετίνης-μεσεγχυματικού διευκολύνει τη διάγνωση και διευκρινίζει την πρόγνωση της νόσου. Το ραβδομυοσάρκωμα που περιέχει μυοσφαιρίνη είναι πιο ευαίσθητο στη χημειοθεραπεία από αυτό που περιέχει δεσμίνη. Ο αγαπημένος εντοπισμός του όγκου είναι το άνω εσωτερικό τεταρτημόριο της τροχιάς · ο ανελκυστήρας και ο ανώτερος ορθός μυς εμπλέκονται νωρίς στη διαδικασία (Εικ. 36-44).

    Η πτώση, ο περιορισμός των κινήσεων των ματιών, η μετατόπισή του προς τα κάτω και προς τα κάτω είναι τα πρώτα σημάδια στα οποία προσέχουν και οι ίδιοι οι ασθενείς και οι γύρω τους. Σε παιδιά, ο εξόφθαλμος ή η μετατόπιση του οφθαλμού όταν ο όγκος εντοπίζεται στο πρόσθιο τμήμα της τροχιάς αναπτύσσεται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Σε ενήλικες, ο όγκος μεγαλώνει και για αρκετούς μήνες, μια ταχεία αύξηση του εξώφθαλμου συνοδεύεται από την εμφάνιση στασιμένων αλλαγών στις οπτικές φλέβες, η ρωγμή του βλεννογόνου δεν κλείνει εντελώς, υπάρχουν διηθήσεις στον κερατοειδή, το έλκος του. Στο fundus - στάσιμος οπτικός δίσκος.

  • Κακοήθη λέμφωμα (λέμφωμα μη-Hodgkin τα τελευταία χρόνια έχει γίνει ένα από τα πρώτα στη συχνότητα). Ένας όγκος στην τροχιά αναπτύσσεται συχνά στο πλαίσιο αυτοάνοσων ασθενειών ή καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2,5 φορές πιο συχνά. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 55 έτη. Επί του παρόντος, το κακοήθη λέμφωμα μη Hodgkin θεωρείται ως νεόπλασμα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως τα λεμφοειδή στοιχεία της σχέσης Τ- και Β-κυττάρων, καθώς και στοιχεία μηδενικών πληθυσμών. Στην τροχιά, διαγνώζεται συχνότερα λέμφωμα Β-κυττάρων χαμηλής κακοήθειας. Συνήθως, επηρεάζεται μία τροχιά. Χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση ανώδυνου εξόφθαλμου, συχνά με μετατόπιση του οφθαλμού στην πλευρά, οίδημα των περιφερικών ιστών. Η εμφάνιση του εξώφθαλου μπορεί να συνδυαστεί με πτωσίωση. Η διαδικασία προχωρά τοπικά σταθερά, αναπτύσσεται η κόκκινη χημεία, καθίσταται αδύνατη η επανατοποθέτηση του ματιού, οι αλλαγές εμφανίζονται στον βυθό, πιο συχνά - στάσιμος οπτικός δίσκος. Η οπτική οξύτητα μειώνεται απότομα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί στην προσβεβλημένη τροχιά..
  • ↑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

    ↑ Ιστορία

    Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στον πόνο στην τροχιά, στο διαλείπον οίδημα, στην ερυθρότητα των βλεφάρων και στον ταχέως αναπτυσσόμενο εξόφθαλμο. Η διάρκεια της αναμονής δεν υπερβαίνει τις 3-4 εβδομάδες.