Τι είναι η amaurosis: συμπτώματα και σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας

Μία από τις πιο σημαντικές ανθρώπινες αισθήσεις είναι η όραση. Το 90% των γενικών πληροφοριών παρέχεται μέσω των ματιών.

Υπάρχουν πολλές ασθένειες που οδηγούν σε ολική ή μερική τύφλωση στην ιατρική. Αυτά περιλαμβάνουν εκείνα που δεν έχουν ερευνηθεί μέχρι τώρα, χωρίς πλήρη εξήγηση της εκδήλωσης και του σχηματισμού τους. Ορισμένοι τύποι αμαύρωσης θεωρούνται επίσης τέτοιες ασθένειες..

Χαρακτηριστικά και χαρακτηριστικά

Η Amaurosis είναι μια παθολογία της συσκευής των ματιών, στην οποία υπάρχει απόλυτη ή μερική απώλεια της όρασης. Αυτή η κατάσταση δεν σχετίζεται με άμεση βλάβη στο μάτι, η παθολογία προκαλείται από μειωμένη λειτουργία των νεύρων της οπτικής συσκευής ή τμήματα της διαδρομής του αναλυτή ματιών προς τον εγκέφαλο..

Amauroz (κυριολεκτικά από τα ελληνικά) - σκοτεινό. Στην ιατρική ορολογία, χρησιμοποιείται για την έκφραση καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από μερική όραση ή αδικαιολόγητη τύφλωση. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ανωμαλία είναι κληρονομική, η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από ασθένειες στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή από διάφορες λειτουργικές διαταραχές του..

Η επιδείνωση της όρασης δίνει πάντα στον ασθενή μεγάλη ενόχληση, δυσφορία και προβλήματα. Τα μάτια είναι το κύριο όργανο αίσθησης, χάρη στο οποίο ένα άτομο μπορεί να αναγνωρίσει την περιοχή, να δει τους ανθρώπους και τα αντικείμενα γύρω του. Η πιο τρομερή παθολογία είναι η απώλεια της κεντρικής όρασης, που αναφέρεται ως αμαύρωση (τύφλωση).

Η παθολογία είναι λειτουργικής φύσης, με άλλα λόγια, δεν σχετίζεται με άμεσες διαταραχές των λειτουργιών του βολβού του ματιού ή με παθολογίες στη δομή. Αυτό είναι ακριβώς το προηγούμενο όταν οι γιατροί, κατά την εξέταση, δεν παρατηρούν παθολογίες στην εργασία ή τη δομή του ματιού, αλλά ταυτόχρονα ο ασθενής παραπονείται για προβλήματα όρασης. Με συγγενή αμαύρωση, ακολουθεί ατροφία των νεύρων της οπτικής συσκευής.

Λόγοι παραβίασης

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας. Στην παροδική (προσωρινή) amaurosis, σχετίζονται με παροδικές διαταραχές συμπεριφοράς, μετάδοση ώθησης στο οπτικό νεύρο ή δυσλειτουργίες του οπτικού αναλυτή.

Η Amaurosis (τύφλωση) μπορεί να προκληθεί από:

  • τραυματική εγκεφαλική βλάβη
  • διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας λόγω εγκεφαλικών επεισοδίων ή ισχαιμικών προσβολών.
  • όγκοι του εγκεφάλου διαφόρων ειδών, συμπιέζοντας τον οπτικό αναλυτή ή το οπτικό νεύρο.
  • ημικρανία;
  • ανωμαλίες του ενδοκρινικού συστήματος, μεταβολικές διαταραχές, σακχαρώδης διαβήτης.
  • έκθεση στο σώμα τοξικών ναρκωτικών, ναρκωτικών, αλκοόλ.
  • μολυσματική δηλητηρίαση.

Η κύρια αιτία της συγγενούς νόσου του Leber (οπτική νευροπάθεια) θεωρείται η απουσία σαφούς κυτταρικής ειδικότητας στο επιθήλιο της χρωστικής ουσίας ή στους φωτοϋποδοχείς. Αυτό το φαινόμενο εξηγείται από την παθολογία στα γονίδια..

Η ασθένεια είναι συχνά κληρονομική και έχει αυτοσωμική υπολειπόμενη μετάδοση. Θα πρέπει να φοβάστε μια ασθένεια μόνο όταν οι μελλοντικοί γονείς έχουν μεταλλαγμένα γονίδια στον γονότυπο τους..

Χαρακτηριστικά διαφορετικών μορφών της νόσου

Ιδιαιτερότητα των μορφών amaurosis:

  1. Τρανζίστορ. Χαρακτηρίζεται από προσωρινή διαταραχή ή απώλεια όρασης. Σε αυτήν την κατάσταση, οι οπτικές λειτουργίες του ασθενούς μπορεί απλώς να πέσουν για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, αλλά είναι σε θέση να αναρρώσουν μόνοι τους ή με φαρμακευτική θεραπεία..
  2. Συγγενής (νόσος του Leber). Συνδέεται με παραβιάσεις στον γονότυπο, δηλαδή, την παθολογία της σύνθεσης της ροδοψίνης στον αμφιβληστροειδή (μεμβράνη) του ματιού, σχεδιασμένη να μεταδίδει πληροφορίες στον εγκέφαλο μέσω του οπτικού νεύρου. Με έλλειψη ροδοψίνης, ο αμφιβληστροειδής είναι σε θέση να μετατρέψει το φως που το χτυπά σε νευρική ώθηση, από την οποία σχηματίζεται η οπτική εικόνα. Εκτός από τη ροδοψίνη, σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, επηρεάζονται επίσης και άλλες περιοχές στον αναλυτή ματιών - κώνοι, ράβδοι.

Στην ιατρική, υπάρχουν: επίμονη απώλεια της όρασης - Αμύρωση του Leber και προσωρινή τύφλωση (καρδιομυοπάθεια).

Amauroz Leber

Εκδηλώνεται στα βρέφη, μετά τη γέννηση. Ο ασθενής παρατηρείται:

  • περιπλάνηση ματιά?
  • αδύναμη αντίδραση του μαθητή στις ακτίνες φωτός (σε μια φωτεινή ακτίνα φωτός - ο μαθητής πρέπει να περιορίσει, σε μια αμυδρό - να επεκταθεί).
  • πλήρης έλλειψη αντίδρασης στην προσέγγιση των αντικειμένων ·
  • νυσταγμός - οι βολβοί κινούνται συνεχώς: στη συνέχεια αριστερά και δεξιά, μετά πάνω και κάτω.
  • strabismus (keratoconus) ο κερατοειδής γίνεται κυρτός, σαν κώνος.

Με μια μη ταχεία ανάπτυξη της νόσου, η όραση επιδεινώνεται σταδιακά, αλλά, μόλις φτάσει τα 10 χρόνια, μπορεί ακόμα να εξαφανιστεί.

Προσωρινή αμαύρωση

Σε ορισμένες ασθένειες, η προσωρινή τύφλωση μπορεί να λειτουργήσει ως ταυτόχρονο σύμπτωμα, αλλά μετά την εξάλειψη των κύριων αιτιών (έγκαιρη και υψηλής ποιότητας θεραπεία), εξαφανίζεται. Η αιτιολογία αυτής της κατάστασης θεωρείται παραβίαση της ροής του αίματος στην καρωτιδική αορτή (αρτηρία). Αυτές οι διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν με τραυματισμούς στο λαιμό ή στο κρανίο:

  • σύσφιξη ή συστολή των αιμοφόρων αγγείων.
  • μηχανική συμπίεση ή τραυματισμός
  • αρτηρίτιδα, ανευρύσματα, δυσπλασία των αγγειακών τοιχωμάτων της αορτικής λεκάνης, ανατομή, αρτηριοσκληρωτικές αλλαγές στα αγγεία.
  • σχηματισμούς που εμποδίζουν την κυκλοφορία του αίματος.
  • λιπαρά, απόφραξη του αέρα (εμβολή) των αιμοφόρων αγγείων.

Η αιτία της ανάπτυξης παροδικής αμαύρωσης μπορεί να είναι: ισχαιμικές επιθέσεις προσωρινής φύσης, εγκεφαλικό έμφραγμα, εγκεφαλικά επεισόδια, αγγειακός μικροεμβολισμός με πλάκες χοληστερόλης και θρόμβοι αίματος.

Σε περίπτωση μειωμένης ροής αίματος στην περιοχή της κεφαλής ή του λαιμού, οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μειωμένη ευαισθησία των κάτω, άνω άκρων, επιδείνωση της ορατότητας, ανίχνευση στο δέρμα. Μπορεί να εμφανιστούν άλλα συμπτώματα - σπασμοί, δυσκολία στην κατάποση, ναυτία, οπτικές ψευδαισθήσεις.

Πολύ συχνά, η μειωμένη ορατότητα παρατηρείται μόνο σε ένα μάτι. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από την απώλεια του οπτικού πεδίου, τη μείωση της οξύτητας, την εμφάνιση κηλίδων μπροστά από το μάτι..

Συμβαίνει ότι όταν εξετάζεται από οφθαλμίατρο, ανιχνεύεται ένα έμφραγμα του αμφιβληστροειδούς, το οποίο μπορεί να προκαλέσει ατροφία του οπτικού νεύρου. Ωστόσο, τέτοιες καταστάσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι ένα πλούσιο δίκτυο παράκαμψης ροών αίματος βρίσκεται γύρω από την οπτική συσκευή, αντισταθμίζοντας το έλλειμμα της ροής του αίματος μέσω των κεντρικών αγγείων στο μάτι.

Κλινική και συμπτώματα

Η αμβέρωση του Leber αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της εξαφάνισης των ευαίσθητων στο φως κυττάρων στον αμφιβληστροειδή της συσκευής των ματιών και δεν έχουν την ικανότητα να αποκατασταθούν. Ο λόγος για τον θάνατό τους είναι το μη λειτουργικό γονίδιο RPE65.

Η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τη γέννηση των παιδιών ή από τις πρώτες ημέρες της ζωής τους. Αυτή η ασθένεια είναι μια από τις πιο δύσκολες περιπτώσεις αμφιβληστροειδίτιδας - η ασθένεια είναι σπάνια και εξαιρετικά σοβαρή. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν: μη φυσιολογικό ή μη καταγεγραμμένο ERG, απώλεια κεντρικής όρασης.

Συμπτώματα της εκδήλωσης της νόσου:

  • στραβισμός;
  • υψηλή υπερτροφία
  • νευρομυϊκή και νευρολογική διαταραχή
  • νοητική υστέρηση;
  • κερατόκωνος;
  • νυσταγμός;
  • καταρράκτης (στη δεύτερη δεκαετία της ζωής)
  • απώλεια ακοής.

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να είναι ταυτόχρονες εκδηλώσεις άλλων συστημικών ασθενειών, οι οποίες περιπλέκουν την καθιέρωση μιας ακριβούς διάγνωσης..

Διάγνωση και θεραπεία

Η διάγνωση της νόσου αποσκοπεί στον εντοπισμό της αιτιολογίας αυτής της νόσου, επομένως, ο ασθενής εξετάζεται από οφθαλμίατρο, αγγειολόγο, νευρολόγο, καθώς και από άλλους σχετικούς ειδικούς. Για να επιβεβαιώσετε ή να αντικρούσετε τη διάγνωση και τον διορισμό αποτελεσματικής θεραπείας, απαιτείται διεξοδική διάγνωση..

Βασίζεται στη συλλογή της αναμνηστικής και στην εξέταση του ασθενούς. Απαιτείται να εξετάσει το βυθό, να ελέγξει την ποιότητα της όρασης και της οξύτητας, καθώς και νευρολογικά και οπτικά αντανακλαστικά. Στον ασθενή παρουσιάζονται επίσης βιοχημικές και γενικές εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Εάν είναι απαραίτητο, στείλτε μια μαγνητική τομογραφία και γενετική εξέταση.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη μέθοδος αντιμετώπισης της αμαύρωσης στην ιατρική, καθώς η ασθένεια είναι κληρονομικής και γενετικής φύσης. Ταυτόχρονα, το κεντρικό νευρικό σύστημα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία του σχηματισμού της νόσου, υπάρχουν διαταραχές στο ενδοκρινικό σύστημα. Με βάση την αιτιολογία της ανάπτυξης παροδικής αμαύρωσης, συνταγογραφείται αποτελεσματική διορθωτική θεραπεία:

  1. Σε περίπτωση διαταραχών της ροής του αίματος, συνταγογραφούνται διουρητικά, νοοτροπικά, υπόταση και φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος. Με μια ελαφρά σοβαρότητα των αγγειακών διαταραχών, η τύφλωση συχνά εξαφανίζεται μόνη της, χωρίς να απαιτείται θεραπεία.
  2. Ασθένειες ογκολογικής φύσης απαιτούν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Με ευνοϊκή θέση του όγκου και έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρούς, είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση της όρασης..
  3. Με οξεία δηλητηρίαση του νευρικού συστήματος, συνήθως πραγματοποιείται θεραπεία αποτοξίνωσης. Οι αλλαγές στη συσκευή των ματιών, στην περίπτωση αυτή, είναι αναστρέψιμες και αποκαθίσταται η όραση.
  4. Οι ημικρανίες αντιμετωπίζονται με αντισπασμωδικά. Κατά κανόνα, οι επιθέσεις τύφλωσης εξαφανίζονται με την ίδια την ημικρανία..
  5. Σε περίπτωση ενδοκρινικών διαταραχών, πραγματοποιείται διεξοδική εξέταση, συνταγογραφείται διορθωτική θεραπεία - θεραπεία αντικατάστασης ορμονών, λαμβάνοντας αντιυπεργλυκαιμικά φάρμακα. Με αποτελεσματική και έγκαιρη θεραπεία, η όραση μπορεί να αποκατασταθεί πλήρως.

Σε αντίθεση με το περασμένο, η αμβέρωση του Leber δεν θεραπεύεται με φάρμακα, όπως όλες οι άλλες ασθένειες που βασίζονται σε γενετικές μεταλλάξεις. Για αυτούς τους ασθενείς, εάν διατηρηθούν μικρές οπτικές λειτουργίες, αναγνωρίζεται η χρήση γυαλιών, η παρατήρηση από έναν νευρολόγο.

Αιτίες παροδικής μονοφθαλμικής τύφλωσης (amaurosis fugax)

... οι μεταβολικές διεργασίες στον νευρικό ιστό είναι ιδιαίτερα έντονες και ως εκ τούτου, η παραβίαση της παροχής αίματος στον αμφιβληστροειδή για περισσότερο από λίγα δευτερόλεπτα προκαλεί παροδική μονοφθαλμική τύφλωση.

Τα επεισόδια παροδικής μονοφθαλμικής τύφλωσης (παροδική μονοφθαλμική τύφλωση, ή αμαύρωση fugax) διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Συχνά επαναλαμβανόμενα επεισόδια υποδηλώνουν ισχαιμία του αμφιβληστροειδούς που προκαλείται από ανεπαρκή ροή αίματος μέσω της ομόπλευρης καρωτίδας ή οφθαλμικής αρτηρίας, που χαρακτηρίζεται από: μειωμένη οπτική οξύτητα, ξαφνική έναρξη, ταχεία ανάπτυξη, σύντομη διάρκεια, το αποτέλεσμα επικείμενης σκιάς, τύφλωση, ελαττώματα οπτικού πεδίου. όχι τυπικό: πόνος, ταυτόχρονη ανάπτυξη παροδικών ισχαιμικών προσβολών, παρουσία πρόδρομης περιόδου, τρεμόπαιγμα, εστίες, προκαλώντας παράγοντες, αλλαγή στα συμπτώματα από επίθεση σε επίθεση. Λόγω του γεγονότος ότι οι ασθενείς δεν κλείνουν το άλλο μάτι κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου μονοφθαλμικής τύφλωσης, οι περισσότεροι από αυτούς δεν μπορούν να πουν εάν η όραση χάθηκε σε ένα μάτι ή στο μισό του οπτικού πεδίου και των δύο ματιών. Μερικές φορές οι ασθενείς είναι τόσο αναστατωμένοι με τη μείωση της οπτικής οξύτητας ή την εμφάνιση ενός σκωτώματος που θεωρούν τους εαυτούς τους τυφλούς και στα δύο μάτια. Με επαρκές επίπεδο νοημοσύνης του ασθενούς και καλή επαφή μαζί του, μπορείτε να λάβετε από αυτόν πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με τη φύση της όρασης και τη δυναμική του.

Θυμηθείτε: η τύφλωση που προκαλείται από ασθένειες των εγκεφαλικών αγγείων εμφανίζεται συχνά ξαφνικά και ο ασθενής συνήθως διορθώνει την εμφάνισή του, η οποία εκδηλώνεται με απότομη μείωση της οπτικής οξύτητας, απώλεια οπτικού πεδίου, «ομίχλη» μπροστά στα μάτια. Μερικές φορές, όταν η περιφερειακή όραση είναι εξασθενημένη, τα γύρω αντικείμενα εμφανίζονται κίτρινα ή πράσινα. Μερικοί ασθενείς βιώνουν μια «κουρτίνα» που σκιάζει το μάτι. Το οπτικό πεδίο μπορεί να χαθεί εν όλω ή εν μέρει. Συνήθως σε τέτοιες περιπτώσεις, σύμφωνα με τον ασθενή, η όραση αποκαθίσταται τόσο γρήγορα όσο χάνεται, και η αιτία της όρασης είναι η ισχαιμία του αμφιβληστροειδούς, η οποία είναι δευτερογενής λόγω της μείωσης της πίεσης στις αρτηρίες της ή της μείωσης της ροής του αίματος μέσω αυτών.

Σκεφτείτε καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν παροδική μονοφθαλμική τύφλωση.

Αγγειακή νόσος του αμφιβληστροειδούς

(1) ημικρανία του αμφιβληστροειδούς - μια σταδιακή επιδείνωση μιας παροδικής μείωσης της όρασης σε ένα μάτι, η οποία συνήθως είναι ελλιπής, συνοδευόμενη από οπτικά συμπτώματα ερεθισμού (για παράδειγμα, αναβοσβήνει μπροστά στα μάτια) και διαρκεί έως και μία ώρα. Αυτό μπορεί να συνοδεύεται από έντονο πονοκέφαλο ή τροχιακό πόνο..

(2) Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του dura mater του πρόσθιου και του μεσαίου κρανιακού βόθρου - περιστασιακά μπορεί να προκαλέσει παροδική μονοφθαλμική τύφλωση (amaurosis fugax), προφανώς ως αποτέλεσμα παροδικής μείωσης της πίεσης στην αμφιβληστροειδή αρτηρία λόγω μετατόπισης αίματος από την τροχιακή αρτηρία στην παραμόρφωση.

(3) Θρόμβωση της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς ή των κλαδιών της - μπορεί να εκδηλωθεί ως προσβολή παροδικής μονοφθαλμικής τύφλωσης, αλλά το μοτίβο του βυθού είναι πολύ χαρακτηριστικό (διαστολή της φλέβας του αμφιβληστροειδούς και πολλαπλές αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς).

(4) Αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς - εάν είναι μικρή ή βρίσκεται στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς, μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνική απώλεια όρασης σε ένα μάτι.

Μη αγγειακή βλάβη του αμφιβληστροειδούς

(1) Παρανεοπλασματική αμφιβληστροειδοπάθεια - επώδυνα βραχυπρόθεσμα (από δευτερόλεπτα έως λεπτά) επεισόδια θόλωσης του κεντρικού οπτικού πεδίου ενός ματιού και απότομη αύξηση της αντίληψης του φωτός σε έντονο φως. Η οφθαλμοσκόπηση συνήθως αποκαλύπτει μείωση του διαμετρήματος των αμφιβληστροειδικών αρτηριδίων. αντιρετικά αντισώματα μπορούν να βρεθούν στον ορό του αίματος. Υπάρχει μια προοδευτική μείωση της όρασης, με την πορεία της νόσου, το καρκίνωμα των μικροκυτταρικών πνευμόνων γίνεται αισθητό.

(2) Τα φωσφένια είναι λάμψεις φωτός και χρωματιστές κουκκίδες που συμβαίνουν όταν τα μάτια κινούνται στο σκοτάδι απουσία φωτεινών ερεθισμάτων. Μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα μηχανικής πίεσης στον μη επηρεασμένο βολβό του οφθαλμού (διέγερση του αμφιβληστροειδούς), στο μη προσβεβλημένο σκοτεινό προσαρμοσμένο μάτι μετά από εθελοντικές κινήσεις των βολβών / σάκων (τρεμοπαίνοντας φωσφένια) ή σε περίπτωση ασθένειας σε οποιοδήποτε μέρος του οπτικού αναλυτή (για παράδειγμα, στο στάδιο ανάρρωσης της ρετροβουλικής νευρίτιδας ).

(3) Οι κεραυνές του Moore είναι κοντές, επαναλαμβανόμενες, στερεοτυπικές κάθετες λάμψεις φωτός στο χρονικό οπτικό πεδίο ενός ματιού, που προκαλείται από την κίνησή του. Πρόκειται για φωτοτυπίες (μια υποκειμενική αίσθηση σπινθήρων και αναλαμπών φωτός), η οποία μπορεί να προκληθεί από την καταστροφή των οπίσθιων μερών του υαλοειδούς όταν η σύνδεσή του με τον αμφιβληστροειδή εξασθενεί (που αναπτύσσεται με την ηλικία) και προκαλείται από παροδικά μηχανικά αποτελέσματα κατά την κίνηση των ματιών. Αγαθός.

Αγγειακές παθήσεις του οπτικού νεύρου

(1) Η πρόσθια ισχαιμική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου που προκαλείται από αρτηρίτιδα (για παράδειγμα, γιγαντιαία κύτταρα), αθηροθρόμβωση ή κακοήθη αρτηριακή υπέρταση - μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνική παροδική μονοφθαλμική τύφλωση, ωστόσο, κατά κανόνα, η οπτική δυσλειτουργία παραμένει με τη μορφή ελαττώματος στο κατακόρυφο οπτικό πεδίο (συνήθως απώλεια το άνω ή το κάτω μισό του οπτικού πεδίου ενός ματιού), λιγότερο συχνά υπάρχει μια αίσθηση «σαν να πέφτει μια κουρτίνα στο μάτι από πάνω ή κάτω», καθώς το οπτικό νεύρο τροφοδοτείται με αίμα τόσο από τα άνω όσο και από τα κάτω κλαδιά της οπίσθιας ακτινωτής αρτηρίας. Λίγο μετά την έναρξη της τύφλωσης, η εξέταση του βυθού μπορεί να αποκαλύψει τη διάταση των φλεβών, το οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου (ή μέρος αυτής), ποικίλους βαθμούς λεύκανσης δίσκων, αιμορραγίες με τη μορφή φλογών στην περιοχή ή κοντά στο δίσκο και μερικές φορές "βαμβάκι". Η συστημική φύση της διαδικασίας, ο πόνος στις κροταφικές αρτηρίες και η αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR) βοηθούν στη σωστή διάγνωση της αρτηρίτιδας και στην αύξηση της αρτηριακής πίεσης και των οφθαλμοσκοπικών συμπτωμάτων της νόσου του αμφιβληστροειδούς αρτηρίας, οίδημα οπτικού νεύρου και αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς δείχνουν κακοήθη αρτηριακή υπέρταση.

Μη αγγειακές παθήσεις του οπτικού νεύρου

(1) Οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου - Ασθενείς με οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου οποιασδήποτε γένεσης μπορεί να παρουσιάσουν παροδική μείωση της οπτικής οξύτητας με ή χωρίς φωτοψία. Η μειωμένη όραση στη χρόνια διόγκωση της κεφαλής του οπτικού νεύρου εξαρτάται συχνά από τη στάση του σώματος και εμφανίζεται σε ασθενείς όταν σηκώνονται από το κρεβάτι ή μια καρέκλα και μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε έναν ή και στους δύο βολβούς. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από την παροδική ισχαιμία του οπτικού νεύρου ως αποτέλεσμα σχετικής μείωσης της παροχής αίματος στην τροχιά λόγω της αύξησης της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον υποαραχνοειδή χώρο γύρω από το οπτικό νεύρο με αύξηση της πίεσης στις φλέβες που αποστραγγίζουν το αίμα από την κεφαλή του οπτικού νεύρου.

(2) Οπτική νευρίτιδα ή φαινόμενο Uthoff - σε ασθενείς με απομυελίνωση οπτικού νεύρου (συχνότερα σε σκλήρυνση κατά πλάκας), μπορεί να εμφανιστεί παροδική μείωση της οπτικής οξύτητας σε ένα ή και στα δύο μάτια, συνήθως μετά από σωματική άσκηση ή αύξηση της θερμοκρασίας περιβάλλοντος (φαινόμενο Uthoff).

(3) Δυσπλαστικό κολόμπωμα.

Ασθένειες του οφθαλμού και της τροχιάς

Παροδικές αλλαγές στη μεσαία επένδυση του οφθαλμού ή ενδοφθάλμια πίεση μπορούν να προκαλέσουν παροδική διαταραχή της όρασης σε ένα μάτι, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις (αναφέρονται παρακάτω) μπορούν να αποκλειστούν με οφθαλμολογική εξέταση.

(1) Αιμορραγία στον πρόσθιο θάλαμο και στον οπίσθιο θάλαμο (υαλώδες) του οφθαλμού.

(2) Η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση (γλαύκωμα) μπορεί να προκαλέσει παροδική διαταραχή της όρασης σε ένα μάτι με επαναλαμβανόμενες περιόδους πόνου στο βολβό του ματιού και στο μέτωπο, που προκαλούνται από το σκοτάδι, λαμβάνοντας φάρμακα που προκαλούν μυδρίαση ή αρνητικά συναισθήματα. Άλλα σημεία περιλαμβάνουν την αδιαφάνεια του κερατοειδούς, τον αποχρωματισμό της ίριδας, τη διαστολή της κόρης και την αγγειακή ένεση κατά μήκος της περιφέρειας του κερατοειδούς. Το γλαύκωμα στενής γωνίας, που είναι συνήθως κληρονομικό, χαρακτηρίζεται από τοξοειδές σκωτόμα και λεύκανση του οπτικού δίσκου. Ένα απαραίτητο στάδιο διάγνωσης είναι η μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης..

(3) Αναστρέψιμος διαβητικός καταρράκτης.

(4) Υπεξαίρεση του φακού.

(5) Οίδημα της τροχιάς (π.χ. μηνιγγίωμα της μήτρας που καλύπτει το οπτικό νεύρο) - μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μειωμένη οπτική οξύτητα που προκαλείται από την περιστροφή των ματιών. Η διάρκεια της μείωσης της όρασης αντιστοιχεί στη διάρκεια του βλέμματος προς την πληγείσα πλευρά. Η οπτική οξύτητα συνήθως επιστρέφει στο φυσιολογικό περίπου 30 δευτερόλεπτα αφού το μάτι αλλάξει τη θέση του. Η μειωμένη οπτική οξύτητα οφείλεται πιθανώς στη συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων που περιβάλλουν το οπτικό νεύρο.

Αιτίες και συμπτώματα της αμαύρωσης

Υπάρχουν πολλές ασθένειες των ματιών που οδηγούν σε μερική ή πλήρη απώλεια της όρασης. Μερικά από αυτά έχουν μελετηθεί αρκετά καλά και δεν παρουσιάζουν δυσκολίες στη θεραπεία. Άλλοι, παρά τις πολλές καινοτόμες εξελίξεις στην ιατρική και τις μεθόδους διάγνωσης ασθενειών, παραμένουν ένα ασαφές σημείο και είναι σχεδόν αδύνατο να θεραπευτούν. Αυτές οι καταστάσεις περιλαμβάνουν μια παθολογία που ονομάζεται "amaurosis".

Ορισμός της νόσου

Εάν μεταφράσουμε τον όρο «amaurosis» από την ελληνική γλώσσα, το αποτέλεσμα θα είναι η λέξη «σκοτάδι», που αντικατοπτρίζει τέλεια την ουσία της παθολογίας - έλλειψη όρασης. Οι αιτίες αυτής της κατάστασης δεν είναι πλήρως κατανοητές, αν και οι βλάβες του οπτικού νεύρου και του αμφιβληστροειδούς υποδεικνύονται ως η ρίζα του προβλήματος..

Η αιτιολογία τέτοιων βλαβών είναι συχνά κληρονομική και οφείλεται στη μετάλλαξη 18 γονιδίων που κωδικοποιούν διάφορες πρωτεΐνες στον αμφιβληστροειδή. Η συχνότητα τέτοιων εκδηλώσεων είναι 3: 100000 και ο συνολικός αριθμός κληρονομικών αμφιβληστροειδοπαθειών (αγγειακές βλάβες που οδηγούν σε προβλήματα όρασης) δεν υπερβαίνει το 5%. Ωστόσο, η ασθένεια είναι σχεδόν πέρα ​​από τη θεραπεία και ένα παιδί με κληρονομική αμαύρωση χάνει την όρασή του εντελώς μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Μπορείτε να μάθετε για τη μερική ατροφία του οπτικού νεύρου σε αυτό το υλικό..

Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει επίσης προσωρινές εκδηλώσεις amaurosis, οι οποίες διαρκούν όχι περισσότερο από 10 λεπτά. και μπορεί να εμφανιστεί στο ένα ή και στα δύο μάτια.

Τύποι και ταξινομήσεις

Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

  • Η παροδική (ή περασμένη) αμαύρωση χαρακτηρίζεται από βλάβη ή πλήρη απώλεια της όρασης. Σε αυτήν την κατάσταση, η απώλεια οπτικών λειτουργιών είναι προσωρινή και η αποκατάστασή τους είναι δυνατή αυθόρμητα ή υπό την επήρεια φαρμάκων.
  • Η αμβέρωση του Leber (συγγενής) προκαλείται από γενετικές διαταραχές. Τα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς (ράβδοι) περιέχουν την κύρια ροδοψίνη οπτικής χρωστικής, ο σχηματισμός της οποίας μπορεί να διαταραχθεί από διάφορες μεταλλάξεις. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός οπτικών εικόνων συμβαίνει βάσει των νευρικών παλμών, οι οποίες είναι αδύνατες χωρίς επαρκή ποσότητα ροδοψίνης, συμβαίνει παραβίαση της οπτικής αντίληψης.

Με παροδική αμαύρωση, μπορεί να εμφανιστούν διάφοροι τύποι συμπτωματολογίας: πρόσθια ισχαιμική οφθαλμική, φωτοευαίσθητη αμφιβληστροειδοπάθεια, παροδική μονοφθαλμική τύφλωση.

Αιτίες εμφάνισης

Ο κύριος μηχανισμός της οπτικής εξασθένησης παρουσία της αμαύρωσης του Leber είναι οι διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών που συμβαίνουν σε κώνους και ράβδους. Η συνέπεια τέτοιων διαταραχών είναι πάντα ζημιά στους φωτοϋποδοχείς με την επακόλουθη πλήρη καταστροφή τους. Η άμεση αιτία αυτών των αλλαγών είναι διαφορετική, καθώς μπορεί να προκληθεί από μετάλλαξη διαφόρων γονιδίων:

  • Η παρουσία του γονιδίου RPE65 προκαλεί ανεπαρκή σύνθεση ροδοψίνης. Αυτή η μετάλλαξη εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου.
  • Η παρουσία του γονιδίου LRAT προκαλεί την ανάπτυξη εκφυλισμού φωτοϋποδοχέα.
  • Η παρουσία του γονιδίου CRB1 επηρεάζει την εμβρυϊκή ανάπτυξη του επιθηλίου της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς και των φωτοϋποδοχέων.
  • Η παρουσία του γονιδίου CRX μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή εμβρυϊκή ανάπτυξη φωτοϋποδοχέων, απώλεια ελέγχου της κατάστασής τους στην ενηλικίωση..

Σε περίπτωση παροδικής μορφής της νόσου, παρατηρείται παραβίαση της οπτικής αντίληψης με την απουσία συντονισμού στη λειτουργία διαφόρων τμημάτων του οπτικού-νευρικού αναλυτή, καθώς και σε παραβίαση της διέλευσης μιας νευρικής ώθησης. Τέτοιες διαταραχές της εργασίας μπορεί να προκληθούν από διάφορους λόγους:

  • Διαταραχές εγκεφαλικής κυκλοφορίας (ισχαιμικές προσβολές, εγκεφαλικά επεισόδια)
  • Όγκοι στον εγκέφαλο που πιέζουν το οπτικό νεύρο ή τα κέντρα του οπτικού αναλυτή.
  • Τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός
  • Δηλητηρίαση με αλκοόλ, ναρκωτικά, τοξικές ουσίες.
  • Ενδοκρινικές παθολογικές καταστάσεις που επηρεάζουν τις μεταβολικές διεργασίες.
  • Μολυσματική δηλητηρίαση;
  • Ημικρανία.

Σε συγγενείς ασθένειες, η μετάδοση του κατεστραμμένου γονιδίου είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη. Αυτό σημαίνει ότι και οι δύο γονείς πρέπει να έχουν το ελαττωματικό γονίδιο στο ίδιο χρωμόσωμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η πιθανότητα ενός άρρωστου παιδιού θα είναι 25%.

Συμπτώματα

Η παρουσία μιας σοβαρής συγγενής μορφής της νόσου μπορεί να υποψιαστεί ήδη στην παιδική ηλικία:

  • Το μωρό δεν έχει καμία αντίδραση ακόμη και σε αντικείμενα που βρίσκονται πολύ κοντά.
  • Το παιδί δεν είναι σε θέση να καθορίσει το βλέμμα του σε ένα συγκεκριμένο αντικείμενο, και το βλέμμα του πάντα περιπλανιέται.
  • Δεν υπάρχει σχεδόν καμία αντίδραση του μαθητή στον ελαφρύ ερεθισμό.
  • Τα μάτια του παιδιού κάνουν συνεχείς ακούσιες κινήσεις προς διαφορετικές κατευθύνσεις.

Επιπλέον, τέτοια παιδιά αναπτύσσουν σχεδόν πάντα στραβισμό, κερατόκωνο (το σχήμα του κερατοειδούς γίνεται πολύ κυρτό), καταρράκτη, αστιγματισμό, υπερμετρία, μυωπία. Τα ελαττώματα μπορεί να εμφανιστούν τόσο μεμονωμένα όσο και σε συνδυασμό μεταξύ τους. Σε χαμηλή ταχύτητα της διαδικασίας, η κακή όραση σε τέτοια παιδιά μπορεί να παραμείνει έως 9-10 ετών, αλλά από αυτήν την ηλικία θα γίνουν τυφλοί..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει ανάλογα με τον παροδικό τύπο, τότε τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την αιτία, ωστόσο, υπάρχει πάντα μια απότομη επιδείνωση της όρασης:

  • Σε περίπτωση εξασθενημένης εγκεφαλικής κυκλοφορίας, εκτός από απώλεια όρασης, ζάλη και αδυναμία, παρατηρείται αποπροσανατολισμός στο διάστημα.
  • Με εγκεφαλικούς τραυματισμούς - απώλεια οπτικών πεδίων, νυσταγμός (ακούσιες ταλαντωτικές κινήσεις των ματιών), αδυναμία εστίασης του βλέμματος.
  • Με ενδοκρινικές ασθένειες - οίδημα του τροχιακού ιστού, οφθαλμοκινητικούς μύες, διπλή όραση και πόνο στα μάτια, εξόφθαλμος (αίσθημα διογκώσεως των ματιών).
  • Σε σοβαρή δηλητηρίαση - απώλεια οπτικών πεδίων, αποπροσανατολισμός στο διάστημα και σύγχυση, τύφλωση.
  • Με ογκολογικές παθήσεις του εγκεφάλου - πόνος στο κεφάλι και τα μάτια, νυσταγμός, παραβίαση της στέγασης.
  • Με ημικρανίες - η όραση απουσιάζει εντελώς κατά τη διάρκεια των επιθέσεων.

Τα παιδιά με νόσο του Leber χαρακτηρίζονται από αυξημένο τραύμα και αδεξιότητα στη συμπεριφορά. Κατά τη γέννηση, η απώλεια όρασης δεν είναι πλήρης (εκτός από σπάνιες περιπτώσεις), ωστόσο, η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σταθερά στην απώλεια της.

Πιθανές επιπλοκές

Η κακή όραση στην παιδική ηλικία αφήνει πάντα ένα αποτύπωμα στην ψυχολογική ανάπτυξη. Ακόμα και φαινομενικά συνήθη οπτικά ελαττώματα όπως η μυωπία και η υπερμετρωπία, καθώς και η διάγνωση της αχρωματοψίας, μπορούν να περιπλέξουν σημαντικά τη ζωή ενός μικρού άνδρα.

Οι παραβιάσεις της οπτικής λειτουργίας στην αμβέρωση του Leber προκαλούν τις ακόλουθες αρνητικές συνέπειες στο παιδί:

  • Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη.
  • Μειωμένη σωματική δραστηριότητα
  • Μυϊκή υπόταση.

Η πρόγνωση για τα παιδιά με αυτήν την ασθένεια είναι σχεδόν πάντα αρνητική (95%), καθώς η σύγχρονη ιατρική δεν έχει ακόμη τα μέσα για τη θεραπεία της.

Με μια παροδική μορφή της νόσου, η έγκαιρη και επαρκής θεραπεία μπορεί να δώσει ορισμένα θετικά αποτελέσματα, ωστόσο, ελλείψει διάγνωσης της νόσου στα αρχικά στάδια, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα πλήρους απώλειας της όρασης. Η επιτυχία εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη σοβαρότητα των βλαβών στο αρχικό στάδιο της θεραπείας.

Διαγνωστικά

Για να κάνετε μια διάγνωση, απαιτείται μια διεξοδική διάγνωση:

  • Εξέταση του ασθενούς και συλλογή δεδομένων ιστορικού ·
  • Ισομετρία (δοκιμή οπτικής οξύτητας);
  • Οφθαλμοσκόπηση (εξέταση fundus);
  • Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.
  • Έλεγχος οπτικών και νευρολογικών αντανακλαστικών.
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Εάν υπάρχει υποψία για την αμαύρωση του Leber, συνταγογραφούνται γενετικές εξετάσεις. Απαιτείται επίσης διαφορική διάγνωση με ασθένειες: ατροφία οπτικού νεύρου, ατροφία χρωστικής αμφιβληστροειδούς.

Θεραπεία

Η αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη μορφή των βλαβών και τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου κατά τη στιγμή της ανίχνευσης..

Φάρμακα

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την αμαύρωση του Leber. Η πειραματική ανάπτυξη της γενετικής μηχανικής για τη θεραπεία ασθενών με αμαύρωση τύπου 2 βρίσκεται στο στάδιο των κλινικών δοκιμών και υπάρχουν ήδη οι πρώτες επιτυχίες. Ωστόσο, δεν υπάρχει πρόοδος για άλλους τύπους της νόσου. Τα μέτρα υποστηρικτικής φροντίδας περιλαμβάνουν τη λήψη βιταμινών, ενδοφθάλμιες ενέσεις αγγειοδιασταλτικών και διόρθωση γυαλιών.

Με μια παροδική μορφή της νόσου, το θεραπευτικό σχήμα εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τους αιτιολογικούς παράγοντες:

  • Σε περίπτωση διαταραχών του κυκλοφορικού, τραυματισμών, η θεραπεία πραγματοποιείται με παράγοντες βελτίωσης της κυκλοφορίας του αίματος, διουρητικά, νοοτροπικά, υποτασικά, τριχοειδή μέσα σταθεροποίησης.
  • Για ογκολογικές παθήσεις, οι χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματικές.
  • Σε περίπτωση τοξικής δηλητηρίασης, πραγματοποιείται θεραπεία αποτοξίνωσης, η οποία, με έγκαιρη χρήση, μπορεί να εξαλείψει εντελώς τις παραβιάσεις.
  • Σε περίπτωση ενδοκρινικών παθολογιών, μετά από ενδελεχή εξέταση, συνταγογραφείται διόρθωση με τη χρήση υπογλυκαιμικών φαρμάκων και θεραπείας αντικατάστασης ορμονών.
  • Για τις ημικρανίες, η θεραπεία συνίσταται στη λήψη αντισπασμωδικών και αντι-ημικρανικών παραγόντων..

Η αμαύρωση είναι μια δύσκολη παθολογία για θεραπεία, η οποία, ωστόσο, είναι ικανή να προχωρήσει με μη αναστρέψιμες συνέπειες. Επομένως, η όραση πρέπει να είναι έγκαιρη και επαρκής μετά από εκτενή διάγνωση..

Χειρουργικά

Η χρήση χειρουργικών τεχνικών στη θεραπεία της νόσου μπορεί να είναι αποτελεσματική στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Η παρουσία συμπιεστικών όγκων στον εγκέφαλο ή κοντά στο οπτικό νεύρο.
  • Η ανάγκη διόρθωσης στον τραυματικό εγκεφαλικό τραυματισμό.

Οι χειρουργικές τεχνικές περιλαμβάνουν μεθόδους θεραπείας για την εισαγωγή νέων εξελίξεων της γενετικής μηχανικής στο μάτι: ένα κλωνοποιημένο γονίδιο και έναν αδενο-σχετιζόμενο ιό (παρασκεύασμα AAV2 - hRPE65v2). Ο ιός απαιτείται ως φορέας για να παραδώσει το γονίδιο στην επιθυμητή θέση. Οι κλινικές δοκιμές διεξάγονται σε μία από τις κλινικές στη Φιλαδέλφεια (παρόμοια - στη Νάπολη). Σύμφωνα με τους Αμερικανούς επιστήμονες, το αποτέλεσμα αυτής της θεραπείας διατηρείται για 1,5 χρόνια, γεγονός που ανοίγει καλές προοπτικές για περαιτέρω έρευνα..

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την απελευθέρωση του Leber. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη αυτής της επικίνδυνης νόσου σε ένα παιδί, κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, συνιστάται και οι δύο γονείς να κάνουν μια διεξοδική γενετική διάγνωση. Φυσικά, σε περίπτωση παρουσίας τέτοιων παθολογιών σε οποιονδήποτε από τους συγγενείς.

Για να αποφύγετε μια παροδική μορφή της νόσου, πρέπει πρώτα απ 'όλα να παρακολουθείτε το επίπεδο γενικής υγείας του σώματος:

  • Να αρνηθείτε από κακές συνήθειες.
  • Παρακολουθήστε τη διατροφή σας, δίνοντας προτεραιότητα σε υγιεινά τρόφιμα από νόστιμα.
  • Αποφύγετε την υποδυναμία, καθώς είναι ο κύριος εχθρός της φυσιολογικής κυκλοφορίας του αίματος και η αιτία πολλών παθολογιών στα γηρατειά.
  • Αντιμετωπίστε έγκαιρα τυχόν ασθένειες, αποφεύγοντας ταυτόχρονα την αυτοθεραπεία και ακολουθώντας ιατρικές συστάσεις.
  • Να υποβάλλονται τακτικά προληπτικές εξετάσεις, καθώς και να επισκέπτεστε έναν γιατρό με τα αρχικά σημάδια κακουχίας.

βίντεο

συμπεράσματα

Μια έγκαιρη ανιχνευθείσα ασθένεια έχει πάντα τις μέγιστες πιθανότητες θεραπείας και η αμαύρωση δεν αποτελεί εξαίρεση. Και παρόλο που στην περίπτωση της συγγενούς παθολογίας, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής, εξακολουθεί να υπάρχει η πιθανότητα διατήρησης της όρασης σε ελάχιστο όγκο. Με μια συγγενή μορφή, το παιδί χάνει εντελώς την οπτική του λειτουργία και του έχει ανατεθεί μια οπτική αναπηρία.

Με μια παροδική μορφή της νόσου, όλα εξαρτώνται από την επικαιρότητα της ανίχνευσης και την επιλογή των σωστών θεραπευτικών τακτικών. Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία έχει κάθε πιθανότητα επιτυχίας.

Τι είναι η αμαύρωση

Η Amaurosis είναι ένας ιατρικός όρος για απώλεια όρασης ή εξασθένηση κατά την οποία δεν υπάρχει ορατή βλάβη στις δομές του ματιού.

Τις περισσότερες φορές, επεισόδια προσωρινής τύφλωσης συμβαίνουν λόγω της κακής κυκλοφορίας στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού..

Ταυτόχρονα, η όραση αποκαθίσταται. Η προοδευτική εξασθένηση της γενετικής φύσης, η λεγόμενη αμβέρωση του Leber, οδηγεί σε πλήρη τύφλωση.

Οι λόγοι

Η ξαφνική βραχυπρόθεσμη απώλεια της όρασης ή η επιδείνωσή της μπορεί να προκληθεί από μειωμένη παροχή αίματος στον εγκέφαλο, νευρολογικές ασθένειες.

Μεταξύ των πιο κοινών αιτιολογικών παραγόντων είναι:

  • αμφιβληστροειδοπάθεια: αγγειακή βλάβη στον αμφιβληστροειδή, θρόμβωση της κεντρικής φλέβας, αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή.
  • αγγειακή εμβολή
  • υπέρταση;
  • Διαβήτης;
  • πολλαπλή σκλήρυνση;
  • νευρίτιδα οπτικού νεύρου
  • πρήξιμο της κεφαλής του οπτικού νεύρου.
  • ημικρανία;
  • ψυχαλγία;
  • έναν όγκο στον εγκέφαλο
  • δηλητηρίαση με αλκοόλ, ναρκωτικά, ορισμένα φάρμακα.

Ορισμένες ασθένειες του ματιού και η τροχιά του μπορεί να είναι οι αιτίες της παροδικής απώλειας όρασης:

  • ιρίτιδα
  • κερατίτιδα
  • drusen του οπτικού δίσκου (ασβεστοποίηση της κεφαλής του οπτικού νεύρου) ·
  • γλαύκωμα κλεισίματος γωνίας (η όραση συνοδεύεται από πόνο).
  • κολόμβωμα (συγγενές ελάττωμα στην επένδυση του ματιού).
  • σύνδρομο ξηροφθαλμίας (ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα).
  • τροχιακός όγκος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία παραμένει άγνωστη..

Αν μιλάμε για μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που προκαλεί σταδιακή μείωση της όρασης έως την πλήρη απώλεια, τότε ο λόγος έγκειται στον προοδευτικό θάνατο των ράβδων και των κώνων του αμφιβληστροειδούς..

Ομάδα κινδύνου

Άτομα που πάσχουν από καρδιαγγειακές παθήσεις, διαβητικούς, ασθενείς με οστεοχόνδρωση μπορεί να παρουσιάσουν βραχυπρόθεσμες επιθέσεις απώλειας όρασης.

Ηλικιωμένη ηλικία, το κάπνισμα και η ανθυγιεινή διατροφή που προκαλούν την ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης είναι μερικοί από τους παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο αυτής της πάθησης..

Σε κίνδυνο βρίσκεται ο απόγονος εκείνων των ανθρώπων που είχαν οικογενειακό ιστορικό προοδευτικής απώλειας όρασης από νεαρή ηλικία, οδηγώντας σε τύφλωση. Οι γενετικοί παράγοντες πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στον υπεύθυνο οικογενειακό προγραμματισμό.

Μορφές αμαύρωσης

Περιγράφει δύο κύριες μορφές της νόσου: συγγενή αμαύρωση Leber και παροδική νάρκη αμαύρωσης.

Η συγγενής amaurosis του Leber είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από μεταλλάξεις στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την ικανότητα των ευαίσθητων στο φως κυττάρων του αμφιβληστροειδούς να επιδιορθωθούν. Οδηγεί σε ατροφία του αμφιβληστροειδούς, σταδιακή επιδείνωση της όρασης και πλήρη τύφλωση. Περιγράφηκε τον ΧΙΧ αιώνα. Ο Γερμανός οφθαλμίατρος Theodor Leber.

Η παροδική αμαύρωση (amaurosis fugax, από τη λατινική λέξη "φευγαλέα") είναι μια ξαφνική βραχυπρόθεσμη απώλεια όρασης. Η «τυφλή» τύφλωση προκαλείται από μια απότομη μείωση της παροχής αίματος (ισχαιμία) στον αμφιβληστροειδή λόγω της ανεπαρκούς ροής αίματος μέσω της καρωτίδας ή της οφθαλμικής αρτηρίας. Χαρακτηρίζεται από ξαφνική έναρξη και διάρκεια μιας επίθεσης από αρκετά δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι η κινίνη, η οποία λαμβάνεται σε μεγάλες δόσεις, λόγω της τοξικής της δράσης, προκαλεί αμαύρωση.

Εκ γενετής

Η αμβέρωση του Leber είναι μια κληρονομική ασθένεια που εκδηλώνεται από τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες της ζωής. Μέχρι την ηλικία των 25-30 ετών, ο ασθενής εμφανίζει σχεδόν αναπόφευκτα τύφλωση. Αρκετά σπάνια ασθένεια: προσβάλλει ένα στα 40 χιλιάδες νεογνά. Η διαταραχή προκαλείται από ακατάλληλη ανάπτυξη φωτοϋποδοχέων (ευαίσθητοι στο φως αισθητικοί νευρώνες του αμφιβληστροειδούς: κώνους και ράβδοι) και ανεπάρκεια ροδοψίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μετατροπή του φωτός σε νευρικές παρορμήσεις.

Η νυχτερινή τύφλωση έχει παρατηρηθεί από την παιδική ηλικία. Τα ευαίσθητα στο φως κύτταρα πεθαίνουν συνεχώς, ενώ, λόγω των γονιδιακών μεταλλάξεων, χάνεται η ικανότητά τους να επαναφέρουν. Στην αρχή, ένα άτομο μπορεί να πλοηγηθεί σε έντονο φως, αλλά στο λυκόφως είναι ήδη αβοήθητος. Το οπτικό πεδίο είναι πολύ περιορισμένο: μια περιοχή κεντρικής όρασης παραμένει γύρω από το κέντρο. Σταδιακά, η όραση εξαφανίζεται τελείως.

Υπάρχουν από 11 έως 18 μορφές της νόσου. Μια τέτοια ποικιλία μορφών εξηγείται από το γεγονός ότι οι μεταλλάξεις γονιδίων που είναι υπεύθυνα για την αναγέννηση της ευαίσθητης στο φως χρωστικής είναι διαφορετικές..

Τα συμπτώματα είναι κοινά σε όλους τους τύπους κληρονομικών ασθενειών: νυσταγμός, αδύναμο ή καθόλου αντανακλαστικό της κόρης, σημαντική απώλεια όρασης ή πλήρης τύφλωση.

Υπάρχουν ενδείξεις για την επιτυχή θεραπεία μίας από τις μορφές της νόσου που προκαλείται από τη γονιδιακή μετάλλαξη RPE65 χρησιμοποιώντας γενετική μηχανική.

Παροδικός

Παροδική αμαύρωση - προσωρινή τύφλωση, παροξυσμική ξαφνική επιδείνωση ή απώλεια όρασης. Διαρκεί από 2-3 δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. μερικές φορές έως και μία ώρα. Η διάρκεια εξαρτάται από την αιτία της επίθεσης. Με οίδημα του οπτικού νεύρου, για παράδειγμα, η απώλεια όρασης διαρκεί μόνο λίγα δευτερόλεπτα, με μειωμένη παροχή αίματος στο μάτι λόγω απόφραξης της καρωτιδικής αρτηρίας - από 2 έως 10 λεπτά.

Συνήθως απουσιάζουν οδυνηρές αισθήσεις. Περιγράφεται ως σκοτεινή "κουρτίνα" που κατεβαίνει από πάνω προς τα κάτω και κρύβει τη θέα. Μερικές φορές γίνεται θολή όραση, τα αντικείμενα φαίνονται θολά. Ένα μάτι επηρεάζεται συχνότερα. Συνήθως προκαλείται από κυκλοφορικές διαταραχές.

Αυτή η μορφή αμαύρωσης απεικονίζεται από το απλούστερο παράδειγμα: όταν ένα άτομο σηκώνεται απότομα από μια καθιστή ή ξαπλωμένη θέση, υπάρχει συχνά μια «θόλωση» στα μάτια ή απώλεια όρασης για λίγα δευτερόλεπτα. Ευτυχώς, σε αυτήν την περίπτωση, αυτή είναι μια ακίνδυνη κατάσταση. Αλλά πολύ συχνά, η ξαφνική έναρξη της πλήρους τύφλωσης δείχνει σοβαρά προβλήματα στο σώμα. Η παροδική ισχαιμία και η επιδείνωση της παροχής αίματος στον αμφιβληστροειδή του οφθαλμού μπορεί να είναι συνέπεια της απόφραξης της κυκλοφορίας του αίματος από έναν θρόμβο από την καρωτιδική αρτηρία ή την καρδιά, νευρολογικά, όγκους και άλλες ασθένειες.

Συμπτώματα της αμαύρωσης

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου, διότι, στην πραγματικότητα, η αμβέρωση του Leber και η αμαύρωση ναρκών ξηράς (παροδική) έχουν διαφορετική φύση και εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους. Με μια γενετική ασθένεια, η όραση χάνεται σταδιακά και σταθερά, μια επίθεση παροδικής τύφλωσης διαρκεί μόνο ένα μικρό χρονικό διάστημα και είναι μόνο ένα από τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου που την προκάλεσε.

Η αμβέρωση του Leber διαγιγνώσκεται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία και εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • νυσταγμός;
  • αδύναμο αντανακλαστικό του μαθητή στο φως.
  • αιμαρολοπία (εξασθένιση της ικανότητας να βλέπεις στο σκοτάδι)
  • στένωση του οπτικού πεδίου ·
  • επίμονη εξασθένιση της όρασης από τη γέννηση που οδηγεί σε τύφλωση.
  • απότομη επιδείνωση της όρασης ή πλήρης τύφλωση, που διαρκεί από λίγα δευτερόλεπτα έως μια ώρα.
  • ανώδυνο.

Διάγνωση της αμαύρωσης

Όποιος έχει παρουσιάσει απότομη πτώση της όρασης ή απώλεια όρασης πρέπει να εξεταστεί από ειδικό. Είναι απαραίτητο να ανακαλύψουμε την αιτία αυτής της κατάστασης, καθώς οποιαδήποτε μορφή απώλειας όρασης υποδηλώνει σοβαρές συστηματικές διαταραχές ή οφθαλμικές παθήσεις. Για παράδειγμα, ένα επεισόδιο amaurosis μπορεί να είναι σύμπτωμα επικείμενου εγκεφαλικού επεισοδίου ή καρδιακής προσβολής..

Για να μάθετε τους λόγους που προκάλεσαν μια επίθεση τύφλωσης, ο γιατρός παίρνει συνέντευξη από τον ασθενή. Απαιτείται εξέταση του βυθού για την αξιολόγηση της κατάστασης του αμφιβληστροειδούς, των αγγείων και της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Με τη βοήθεια της οπτομετρίας, προσδιορίζεται η οπτική οξύτητα. Ίσως χρειαστεί να κάνετε μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία), αγγειογραφία, γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.

Θεραπεία της αμαύρωσης

Η συγγενής αμαύρωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια ανίατη ασθένεια, παρά τις εξελίξεις στη γενετική μηχανική.

Η θεραπεία για προσωρινή τύφλωση εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία της τύφλωσης. Για παράδειγμα, η θεραπεία ασθενών που έχουν ξαφνική απώλεια όρασης λόγω αγγειακών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένου του διορισμού φαρμάκων που επηρεάζουν το ιξώδες του αίματος. Φάρμακα όπως η ασπιρίνη μειώνουν την ικανότητα των αιμοπεταλίων να κολλάνε μεταξύ τους. Συνιστάται να ορίσετε ένα μέσο μείωσης της πίεσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται η απομάκρυνση της κατεστραμμένης ή μπλοκαρισμένης περιοχής της καρωτιδικής αρτηρίας.

Επιπλοκές της amaurosis

Επεισόδια παροδικής τύφλωσης οδηγούν σε διαταραχές στον ιστό του αμφιβληστροειδούς, αγγειοσυστολή και σπασμό, και μικρές αγγειακές αιμορραγίες.

Πρόβλεψη

Η συγγενής αμαύρωση οδηγεί σε πλήρη τύφλωση. Ήδη σε νεαρή ηλικία, ένα άτομο γίνεται ανάπηρο.

Με την επιτυχή θεραπεία της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε το επεισόδιο της προσωρινής απώλειας όρασης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Πρόληψη

Με έναν αριθμό νευρολογικών και καρδιαγγειακών παθήσεων, αθηροσκλήρωσης, σακχαρώδους διαβήτη, προκειμένου να αποφευχθούν αρνητικές επιπτώσεις στην όραση, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε το καθιερωμένο θεραπευτικό σχήμα. Η διακοπή των κακών συνηθειών - το κάπνισμα και το αλκοόλ - η σωστή διατροφή βοηθά επίσης στη διατήρηση της καλής κατάστασης των ματιών.

Οι γενετικοί έλεγχοι πριν από το γάμο μπορούν να μειώσουν την πιθανότητα να έχουν άρρωστους απογόνους.

Τι είναι η αμαύρωση των ματιών: συμπτώματα και θεραπεία

Αιτίες δυστροφίας των ματιών

Τώρα, με την ίδια σειρά, εξετάστε τις αιτίες της δυστροφίας των ματιών.

Όπως γνωρίζετε, στον ίδιο τον κερατοειδή δεν υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία και ο μεταβολισμός στα κύτταρα του παρέχεται από το αγγειακό σύστημα του άκρου (ζώνη ανάπτυξης μεταξύ του κερατοειδούς και του σκληρού χιτώνα) και υγρά - ενδοφθάλμια και δακρυϊκά. Ως εκ τούτου, για μεγάλο χρονικό διάστημα πιστεύεται ότι οι αιτίες της δυστροφίας του κερατοειδούς του οφθαλμού - δομικές αλλαγές και μείωση της διαφάνειας - συνδέονται αποκλειστικά με διαταραχές του τοπικού μεταβολισμού και, εν μέρει, ενδοφλέβια.

Η γενετικά προσδιορισμένη φύση των περισσότερων περιπτώσεων εκφυλισμών του κερατοειδούς αναγνωρίζεται τώρα, οι οποίες μεταδίδονται σύμφωνα με μια αυτοσωμική κυρίαρχη αρχή και εκδηλώνονται σε διαφορετικές ηλικίες..

Για παράδειγμα, το αποτέλεσμα των μεταλλάξεων στο γονίδιο KRT12 ή στο γονίδιο KRT3, που διασφαλίζουν τη σύνθεση κερατίνων στο επιθήλιο του κερατοειδούς, είναι η κερατοειδική δυστροφία του Mesmann. Ο λόγος για την ανάπτυξη της ανωμαλίας της κερατοειδικής δυστροφίας έγκειται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο CHST6, το οποίο διαταράσσει τη σύνθεση πολυμερών θειικών γλυκοζαμινογλυκανών που αποτελούν μέρος των κερατοειδών ιστών. Και η αιτιολογία της δυστροφίας βασικής μεμβράνης και της μεμβράνης Bowman τύπου 1 (Reyes-Bucklers κερατοειδική δυστροφία), οι δυστροφίες κοκκώδους και πλέγματος σχετίζονται με δυσλειτουργίες του γονιδίου TGFBI, το οποίο είναι υπεύθυνο για τον αυξητικό παράγοντα των κερατοειδών ιστών.

Οι οφθαλμολόγοι αναφέρονται στις κύριες αιτίες της νόσου, πρώτον, τις βιοχημικές διεργασίες στις μεμβράνες των κυττάρων της που σχετίζονται με την αύξηση της υπεροξείδωσης των λιπιδίων που σχετίζεται με την ηλικία. Δεύτερον, η ανεπάρκεια υδρολυτικών ενζύμων λυσοσωμάτων, η οποία συμβάλλει στη συσσώρευση λιποφουσκίνης κοκκώδους χρωστικής στο επιθήλιο της χρωστικής, η οποία απενεργοποιεί τα ευαίσθητα στο φως κύτταρα.

Σημειώνεται ιδιαίτερα ότι ασθένειες όπως η αθηροσκλήρωση και η αρτηριακή υπέρταση - λόγω της ικανότητάς τους να αποσταθεροποιούν την κατάσταση ολόκληρου του αγγειακού συστήματος - αυξάνουν τον κίνδυνο κεντρικής αμφιβληστροειδικής δυστροφίας κατά τρεις και επτά φορές, αντίστοιχα. Σύμφωνα με τους οφθαλμολόγους, ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη εκφυλιστικών αμφιβληστροειδοπαθειών διαδραματίζει η μυωπία (μυωπία), στην οποία υπάρχει τέντωμα του βολβού του ματιού, φλεγμονή του χοριοειδούς και υψηλά επίπεδα χοληστερόλης. Το British Journal of Ophthalmology ανέφερε το 2006 ότι το κάπνισμα τριπλάσιο αυξάνει τον κίνδυνο εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς που σχετίζεται με την ηλικία..

Μετά από θεμελιώδη έρευνα των τελευταίων δύο δεκαετιών, αποσαφηνίστηκε η γενετική αιτιολογία πολλών εκφυλιστικών αλλαγών στον αμφιβληστροειδή. Αυτοσωμικές κυρίαρχες γονιδιακές μεταλλάξεις προκαλούν υπερέκφραση της διαμεμβρανικής ϋ-πρωτεΐνης ροδοψίνης, μια βασική οπτική χρωστική των φωτοϋποδοχέων ράβδων (ράβδοι). Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο αυτής της χρωμοπρωτεΐνης εξηγούν τα ελαττώματα του καταρράκτη φωτομετατροπής στη δυστροφία της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς..

Οι αιτίες της νόσου μπορεί να σχετίζονται με μειωμένη τοπική κυκλοφορία του αίματος και ενδοκυτταρικό μεταβολισμό στην αρτηριακή υπέρταση, αθηροσκλήρωση, χλαμύδια ή τοξοπλασμωτική ραγοειδίτιδα, αυτοάνοσες ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), σακχαρώδης διαβήτης και των δύο τύπων ή τραυματισμούς στα μάτια. Υπάρχει επίσης η υπόθεση ότι τα προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία στα μάτια είναι συνέπεια αγγειακής βλάβης στον εγκέφαλο..

Λόγοι για την ανάπτυξη παθολογικής κατάστασης

Οι παράγοντες που επηρεάζουν την παραβίαση της οπτικής αντίληψης της γύρω πραγματικότητας είναι αρκετά διαφορετικοί. Ωστόσο, όλα δείχνουν βλάβη στην οπτική συσκευή λόγω διαφόρων αρνητικών αλλαγών που συμβαίνουν στο ανθρώπινο σώμα στο πλαίσιο συστημικών παθολογιών, οφθαλμικών παθήσεων και τραυματισμού στα μάτια ή στο κρανίο..

Μεταξύ των διαταραχών που λειτουργούν ως οι κύριες αιτίες, σημειώνονται οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:

  • η αδυναμία διείσδυσης στις ακτίνες φωτός και η έλλειψη εστίασης στον αμφιβληστροειδή ·
  • απώλεια της ικανότητας κανονικής αντίληψης του αμφιβληστροειδούς ·
  • διαταραχές που σχετίζονται με την αδυναμία του εγκεφάλου να ανταποκριθεί σε σήματα που προέρχονται από το οπτικό όργανο.
  • παραμόρφωση των νευρικών παλμών που εισέρχονται στον εγκέφαλο από τον αμφιβληστροειδή.

Αυτές οι παθολογικές αλλαγές παρατηρούνται λόγω οφθαλμικών παθήσεων όπως ο καταρράκτης ή το γλαύκωμα, στις οποίες η πιθανότητα φωτός να εισέλθει στον αμφιβληστροειδή. Αυτές οι παθολογίες προκαλούν απώλεια οπτικής λειτουργίας στο 48%. Από αυτά, το γλαύκωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 14%. Προχωρά χωρίς εκφραστικά συμπτώματα, αλλά ως αποτέλεσμα μιας απότομης επίθεσης οδηγεί σε πλήρη τύφλωση..

Άλλοι παράγοντες

Εκτός από αυτές τις συνθήκες, ορισμένες άλλες προϋποθέσεις οδηγούν σε σημαντική μείωση της όρασης και ακόμη και τύφλωση. Ανάμεσα τους:

  • αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία σε ασθενείς άνω των 60 ετών.
  • αδιαφάνεια του κερατοειδούς (κερατίτιδα) λόγω φλεγμονής.
  • αμφιβληστροειδοπάθεια στο πλαίσιο του σοβαρού σακχαρώδους διαβήτη.
  • παθολογικές αλλαγές στο φόντο της βλάβης των ματιών από λοίμωξη (τραχύμα).
  • η παρουσία ελμινθών που προσβάλλουν το δέρμα και τα μάτια (onchotsnecrosis).
  • μη αναστρέψιμες αλλαγές στην οπτική λειτουργία μπορεί να είναι αποτέλεσμα βλάβης στο ινιακό τμήμα του εγκεφάλου.
  • δηλητηρίαση με χημικές ουσίες, ιδίως μεθανόλη, οδηγεί σε υποβάθμιση του οπτικού νεύρου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο τραυματισμός των ματιών είναι η αιτία της τύφλωσης. Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της βλάβης, ένα άτομο μπορεί να γίνει τυφλό με ένα μόνο μάτι ή να μην μπορεί να δει και με τα δύο μάτια.

Σημαντική εξασθένιση της όρασης βρίσκεται στα αλμπίνους, αλλά η πλήρης τύφλωση σε αυτήν την κατηγορία ασθενών εμφανίζεται σε σπάνιες περιπτώσεις..

Σε γενετικό επίπεδο, η όραση εμφανίζεται όχι μόνο με τον αλβινισμό. Στο πλαίσιο των γονιδιακών μεταλλάξεων, παρατηρείται η ανάπτυξη συγγενών οπτικών ελαττωμάτων - η αμβέρωση του Leber. Μια εξαιρετικά σπάνια παθολογία που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα γενετικής προδιάθεσης είναι το σύνδρομο Bardet-Biedl.

Αιτίες παιδικής τύφλωσης

Η παρουσία αρνητικών παραγόντων που συνοδεύουν την πορεία της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να οδηγήσει στη γέννηση ενός τυφλού παιδιού χωρίς τη δυνατότητα διόρθωσης της οπτικής λειτουργίας. Ανάμεσα τους:

  • αμφιβληστροειδοπάθεια της πρόωρης ωριμότητας, συνοδευόμενη από αρνητικές διεργασίες που επηρεάζουν τον αμφιβληστροειδή και το υαλώδες χιούμορ.
  • ο ιός της ερυθράς σε μια έγκυο γυναίκα μπορεί να προκαλέσει καταρράκτη στο έμβρυο.
  • η ανεπάρκεια βιταμίνης Α στον κερατοειδή οδηγεί στην ανάπτυξη της ξεροφθαλμίας - ενός ειδικού τύπου τύφλωσης στα παιδιά.

Η πιθανότητα συγγενών οπτικών ελαττωμάτων μπορεί να ελαχιστοποιηθεί εάν η κατάσταση της γυναίκας διορθωθεί κατά την περίοδο της κύησης.

Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν τη δυνατότητα αποκατάστασης της οπτικής λειτουργίας σε πολλές περιπτώσεις. Το γλαύκωμα και η συγγενής τύφλωση είναι μη αναστρέψιμες μορφές της νόσου..

Τι είναι η αμαύρωση?

Η Amaurosis ανήκει στην κατηγορία των οφθαλμικών παθήσεων που επί του παρόντος δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς, και στην πραγματικότητα, οι ειδικοί μπορούν να μιλήσουν με αυτοπεποίθηση μόνο για τις επιπλοκές και τα συμπτώματα της νόσου, καθώς και να παρέχουν σταθερή θεραπεία, αλλά οι αιτίες της παθολογίας δεν μπορούν πάντα να προσδιοριστούν.

Προς ενημέρωσή σας! Για αυτόν τον λόγο, οποιεσδήποτε διεργασίες ταχείας επιδείνωσης της όρασης και η έναρξη της τύφλωσης χωρίς ορατούς παράγοντες προδιάθεσης μπορεί να ανήκουν σε καταπληκτικές..

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι κληρονομική, αλλά υπάρχουν επίσης αποκτώμενες μορφές που αναπτύσσονται σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος..

Οι ασθένειες των δομών του ματιού σε αυτήν την περίπτωση δεν είναι η αιτία, και μόνο με συγγενή amaurosis παρατηρείται ατροφία του οπτικού νεύρου, αλλά αυτό δεν είναι μια αιτία, αλλά μια συνέπεια.

Όταν το όραμα κινδυνεύει

Εάν η τύφλωση, η οποία εμφανίζεται και περνά από καιρό σε καιρό, εμφανίζεται στη νεολαία, είναι πολύ πιθανό ότι αυτό το πρόβλημα είναι προσωρινό και δεν αποτελεί απειλή..

Επίσης, δεν πρέπει να αποδίδεται σημασία στην προσωρινή τύφλωση που συμβαίνει μετά από διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις στις οποίες ο ασθενής χάνει μεγάλη ποσότητα αίματος. Αυτό ισχύει επίσης για σοβαρούς τραυματισμούς, καθώς και για τον τοκετό - σε αυτές τις περιπτώσεις, η απώλεια όρασης μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά, αλλά με την πάροδο του χρόνου η ασθένεια θα εξαφανιστεί.

Η εμφάνιση προσωρινής τύφλωσης λόγω της χρήσης υποκατάστατου αλκοόλ, ορισμένων τύπων αλκοόλης και των υποκατάστατων αυτών θεωρείται ξεχωριστό πρόβλημα. Σε αυτήν την περίπτωση, η τύφλωση, η οποία εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα δηλητηρίασης του σώματος την πρώτη ημέρα, εξαφανίζεται στο 85% των περιπτώσεων. Το υπόλοιπο 15% αντιπροσωπεύει την πλήρη ή μερική απώλεια της όρασης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, σε ηλικιωμένους, μια τέτοια παραβίαση μπορεί να είναι συνέπεια της αθηροσκλήρωσης και της ισχαιμίας, και ακόμη και αν ο ασθενής δεν παραπονιέται για καρδιακά προβλήματα, αξίζει να εξεταστεί όχι μόνο από έναν οφθαλμίατρο και οφθαλμίατρο, αλλά και από έναν καρδιολόγο. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος συχνής απώλειας όρασης για μικρό χρονικό διάστημα να είναι η αιτία των καρδιακών προσβολών και εγκεφαλικών επεισοδίων.

Η προσωρινή απώλεια της όρασης σχετίζεται κυρίως με την ηλικία, αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν πρέπει να κατηγορείτε τα πάντα για κόπωση και να υποθέσετε ότι το πρόβλημα δεν θα έχει σοβαρές συνέπειες. Και ακόμη και αν αυτό συμβαίνει πολύ σπάνια, πρέπει να το παίξετε ασφαλές - να εξεταστεί από έναν οφθαλμίατρο προκειμένου να αποφευχθούν πιο σοβαρές ασθένειες εγκαίρως.

Η αιφνίδια τύφλωση μπορεί να είναι συνέπεια αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς ή ισχαιμίας και άλλων οφθαλμικών παθήσεων (για παράδειγμα ραγοειδίτιδας), βλάβης στα οπτικά νεύρα, διμερή βλάβη στον οπτικό φλοιό. Οι ασθενείς με οξεία ανεπτυγμένη όραση πρέπει να νοσηλεύονται επειγόντως

Ταυτόχρονα, οι πληροφορίες που καταφέρνει να συλλέξει ο γιατρός ασθενοφόρων σχετικά με την ανάπτυξη της νόσου είναι σημαντικές και βοηθούν στην ταχεία διάγνωση στο νοσοκομειακό στάδιο.

Τι είναι η αμαύρωση του Leber και μπορεί να θεραπευτεί με τους τελευταίους τρόπους

Η αμβέρωση του Leber είναι μια οφθαλμική ασθένεια που μεταδίδεται γενετικά και οδηγεί σε σοβαρή όραση. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα ευαίσθητα στο φως κύτταρα στην επένδυση του βολβού του ματιού καταστρέφονται. Οι παθολογικές αλλαγές είναι μη αναστρέψιμες.

Τι είναι η αμαύρωση του Leber

Η αμβέρωση του Leber δεν είναι καλά κατανοητή. Οφθαλμίατροι μερικές φορές δεν μπορούν να προσδιορίσουν την αιτία της παθολογίας. Αλλά αν εντοπιστούν συμπτώματα που συνοδεύουν την ασθένεια, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει θεραπεία.

Η αμαύρωση του Leber προσδιορίζεται εάν, μετά από διαγνωστικές εξετάσεις, ανιχνευθεί ταχεία επιδείνωση της όρασης, μερική ή πλήρης τύφλωση.

Η κληρονομική μορφή της νόσου είναι πιο συχνή. Η αποκτηθείσα μορφή εμφανίζεται όταν ένα άτομο αναπτύξει μια διαταραχή στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Οι ατροφίες του οπτικού νεύρου μόνο με τη συγγενή μορφή της αμβέρωσης του Leber. Αλλά αυτό είναι συνέπεια, όχι η αιτία της νόσου.

Πώς ταξινομείται η ασθένεια

Υπάρχουν 2 τύποι ασθενειών στην οφθαλμολογία:

  1. Παροδικό ή μεταφερόμενο. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από προσωρινή παραβίαση. Οι παθολογικές αλλαγές στο μάτι εμφανίζονται υπό την επίδραση εξωτερικών, εσωτερικών παραγόντων. Η παροδική αμαύρωση του Leber αντιμετωπίζεται με φάρμακα. Τις περισσότερες φορές η όραση αποκαθίσταται από μόνη της.
  2. Κληρονομικός. Η συγγενής amaurosis του Leber είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Μη αναστρέψιμες αλλαγές αναπτύσσονται στη μήτρα. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχουν αστοχίες στην παραγωγή ροδοψίνης, μιας οπτικής χρωστικής, στον αμφιβληστροειδή. Μεταφέρει πληροφορίες από το μάτι στον εγκέφαλο..

Λόγοι για την εμφάνιση

Η ασθένεια περιλαμβάνεται στην ομάδα διαταραχών στις οποίες επηρεάζονται οι κώνοι και οι ράβδοι στον αμφιβληστροειδή. Η αμβέρωση του Leber εμφανίζεται όταν είναι αδύνατο να διαχωριστούν τα χρωστικά κύτταρα των φωτοϋποδοχέων και του επιθηλίου. Αλλά η κύρια αιτία της νόσου έγκειται στη μετάλλαξη ενός συγκεκριμένου γονιδίου..

Συχνά, η αμαύρωση του οφθαλμού εμφανίζεται όταν μεταδίδεται με αυτοσωματική υπολειπόμενη μέθοδο. Η παθολογία εμφανίζεται σε ένα νεογέννητο παιδί εάν η μητέρα και ο πατέρας έχουν γονίδιο μετάλλαξης.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της νόσου, πραγματοποιείται πρώτη εξωτερική εξέταση από οφθαλμίατρο. Εφαρμόζονται περαιτέρω μελέτες:

  1. Ηλεκτροκοκκογραφία. Διεξάγεται για την καταγραφή της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας των νευρώνων στον αμφιβληστροειδή. Παρουσία της απελευθέρωσης του Leber, οι νευρώνες βρίσκονται σε ήρεμη κατάσταση..
  2. VEP - οπτικές προκλητικές δυνατότητες. Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο, λαμβάνονται αντικειμενικές πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση των οργάνων ακοής, όρασης.
  3. Ηλεκτρορετινογραφία. Ο διαγνωστικός έλεγχος μετρά την ηλεκτρική απόκριση ευαίσθητων στο φως κυττάρων στο μάτι που βρίσκονται στον αμφιβληστροειδή.

Θεραπεία

Προς το παρόν δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την αμαύρωση του Leber. Η πρόγνωση της μελλοντικής ζωής ενός παιδιού με ασθένεια είναι δυσμενής. Με την ανάπτυξη της παθολογίας, διαταραχές εμφανίζονται στο έργο του ενδοκρινικού και νευρικού συστήματος.

Αλλά σήμερα η θεραπεία γενετικής μηχανικής προχωρά. Αυτό βοηθά στην αρχή της εγκυμοσύνης να εντοπίσει μια ανωμαλία στα γονίδια και στη συνέχεια να τερματίσει την εγκυμοσύνη. Η θεραπεία κληρονομικών ασθενειών δεν είναι ακόμη δυνατή.

Για άτομα με επίκτητη μορφή παθολογίας, συνταγογραφείται φαρμακευτική αγωγή, η οποία αποσκοπεί στην εξάλειψη δυσάρεστων συμπτωμάτων. Αυτά περιλαμβάνουν διουρητικά, υπόταση, νοοτροπικά. Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται μόνο εάν ένας όγκος βρίσκεται στον εγκέφαλο.

Μέτρα πρόληψης

Τα άτομα με ταχεία όραση συμβουλεύονται πρώτα να υποβληθούν σε οφθαλμολογική εξέταση για να προσδιορίσουν την ασθένεια.

Για να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές, ο γιατρός επιβάλλει περιορισμό στο πρόχειρο φαγητό. Είναι καλύτερα να τρώτε φρέσκα μούρα, λαχανικά και φρούτα εάν έχετε προδιάθεση για ασθένειες των ματιών.

Προκειμένου να αποφευχθεί η επίκτητη μορφή παθολογίας, η γυμναστική γίνεται για τα μάτια. Αυτό βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος, ειδικά μετά από επίπονη εργασία στον υπολογιστή. Δεν μπορείτε να είστε συνεχώς σε μία θέση. Άσκηση με μέτρο. Η σύντομη φόρτιση διεγείρει την κυκλοφορία του αίματος.

Η αμβέρωση του Leber είναι μια γενετική ασθένεια των ματιών Κάθε έγκυος γυναίκα πρέπει να κάνει την απαραίτητη έρευνα εγκαίρως για να αποτρέψει την ανάπτυξη ανωμαλιών στο αγέννητο παιδί..

Οι λόγοι

Η συγγενής amaurosis (οπτική νευροπάθεια) είναι μια κληρονομική παθολογία που έχει αυτοσωμική υπολειπόμενη μετάδοση. Η νόσος εμφανίζεται λόγω μετάλλαξης 18 γονιδίων, που εκδηλώνεται από την έλλειψη εξειδίκευσης του επιθηλίου της χρωστικής και των φωτοϋποδοχέων.

Η παροδική τύφλωση μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

  • αγγειακές παθήσεις (αγγειακή αθηροσκλήρωση, αγγειακό ανεύρυσμα, δυσπλασία, εμβολή).
  • τραυματισμός στα μάτια ή τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
  • παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας λόγω ισχαιμίας, καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού επεισοδίου
  • ημικρανία
  • νεοπλάσματα στον εγκέφαλο και όργανα όρασης που εμποδίζουν την κυκλοφορία του αίματος.
  • τοξικές επιδράσεις στο σώμα.
  • ενδοκρινικές διαταραχές
  • μολυσματική δηλητηρίαση.

Η πιο κοινή αιτία της παροδικής αμαύρωσης είναι η εμβολή του αμφιβληστροειδούς αρτηρίας. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει παραβίαση της μετάδοσης οπτικών εικόνων στον εγκέφαλο..

Ποιος γιατρός πρέπει να επικοινωνήσει με την αμαύρωση?

Ένας οφθαλμίατρος αντιμετωπίζει την τύφλωση. Με μια συγγενή μορφή, απαιτείται διαβούλευση με γενετιστή, μπορεί να χρειαστεί η βοήθεια ενδοκρινολόγου, ογκολόγου, ειδικού μολυσματικών ασθενειών, αγγειολόγου και νευρολόγου..

Διαγνωστικά

Ο ασθενής χρειάζεται διεξοδική εξέταση. Διεξάγεται διαφορική διάγνωση με ατροφία του οπτικού νεύρου και ατροφία του αμφιβληστροειδούς χρωστικού.

  • οπτική εξέταση, μελέτη κλινικών εκδηλώσεων.
  • εξέταση του βυθού (οφθαλμοσκόπηση).
  • δοκιμή οπτικής οξύτητας (οπτομετρία) ·
  • αξιολόγηση οπτικών και νευρολογικών αντανακλαστικών ·
  • γενετικός έλεγχος;
  • γενική και βιοχημική εξέταση αίματος.

Μερικές φορές στον ασθενή εκχωρείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Θεραπεία

Η Amaurosis είναι μια σπάνια και εξαιρετικά σοβαρή κατάσταση. Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και την αιτία των οπτικών διαταραχών.

φαρμακευτική αγωγή

Η παροδική τύφλωση αντιμετωπίζεται με φάρμακα. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα των διαταραχών, καθώς και από την επικαιρότητα της διάγνωσης. Τα φάρμακα προσδιορίζονται με βάση την αιτία της αμαύρωσης

  • σε περίπτωση τοξικών επιδράσεων, πραγματοποιείται θεραπεία αποτοξίνωσης, για παράδειγμα διάλυμα γλυκόζης-αλατούχου διαλύματος, ενεργός άνθρακας, Smecta.
  • η ημικρανία αντιμετωπίζεται με αντισπασμωδικά, για παράδειγμα, No-Shpa.
  • η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος αποκαθίσταται με τη χρήση νοοτροπικών, διουρητικών και φαρμάκων για τη βελτίωση της ροής του αίματος, για παράδειγμα, Dibazol.
  • Για ενδοκρινικές ασθένειες, απαιτείται ορμονική θεραπεία.

Μόλις αφαιρεθεί η βασική αιτία, αποκαθίσταται η ορατότητα. Με την αμαύρωση του Leber, εάν η όραση διατηρηθεί ελαφρώς, ο ασθενής έχει την υποχρέωση να φοράει γυαλιά.

Χειρουργικός

Η χειρουργική επέμβαση δικαιολογείται στην περίπτωση καρκίνου. Εάν η λειτουργία είναι επιτυχής, μπορείτε να επαναφέρετε πλήρως την οπτική οξύτητα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να απαλλαγούμε από νεοπλάσματα με τη βοήθεια της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας..

Επιπλοκές

Ακόμα κι αν το μωρό δει μετά τη γέννηση, η όραση σταδιακά επιδεινώνεται και εξαφανίζεται τελείως. Υπάρχουν και άλλες οπτικές διαταραχές - στραβισμός, υπερμετρία, μυωπία, αστιγματισμός. Αυτές οι ασθένειες φέρνουν σημαντική ταλαιπωρία στο παιδί και επηρεάζουν την ψυχική ανάπτυξη..

  • μειωμένη κινητική δραστηριότητα λόγω κακής όρασης.
  • καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη
  • μυϊκή υπόταση;
  • εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς
  • ατροφία οπτικού νεύρου
  • πλήρης τύφλωση χωρίς δυνατότητα αποκατάστασης της όρασης.

Οι συνέπειες της amaurosis είναι μη αναστρέψιμες. Είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε εξέταση και να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό, στην περίπτωση αυτή θα είναι δυνατόν να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών.

Μερικές φορές μια συγγενής ασθένεια συνοδεύεται από συστηματικές διαταραχές, δηλαδή ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος, των νεφρών και του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την αμαύρωση του Leber είναι δυσμενής. Έως το 95% των παιδιών χάνουν εντελώς την όρασή τους έως την ηλικία των 10 ετών. Η πρόγνωση για την παροδική μορφή είναι πιο ευνοϊκή, ανάλογα με την επικαιρότητα της επίσκεψης στο νοσοκομείο.

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα για συγγενή amaurosis. Για να αποτρέψετε αυτήν την ασθένεια, πρέπει να υποβληθείτε σε γενετικούς ελέγχους στο στάδιο του προγραμματισμού της εγκυμοσύνης..

Για να αποφύγετε την παροδική μορφή, πρέπει να τρώτε σωστά, να εγκαταλείπετε τις κακές συνήθειες, να κάνετε ασκήσεις στα μάτια, να μην τεντώνετε τα μάτια σας όταν εργάζεστε σε υπολογιστή. Για οποιεσδήποτε οφθαλμικές παθήσεις, αξίζει να επισκεφτείτε έναν οφθαλμίατρο και όχι να κάνετε αυτοθεραπεία.

Η συγγενής amaurosis είναι μια κατάσταση που οδηγεί σε απώλεια της οπτικής λειτουργίας. Το παιδί έχει προβλήματα όρασης.

2 λόγοι

Η χρωστική του αμφιβληστροειδίτιδας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της επίμονης ανώμαλης αναδιάταξης του γονιδιώματος (μετάλλαξη), η οποία στη συνέχεια θα μεταφερθεί στους απογόνους. Η μετάλλαξη κληρονομείται από τους γονείς ή αναπτύσσεται αυθόρμητα στο έμβρυο. Επομένως, η παθολογία ονομάζεται κληρονομική..

Η AL εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά των οποίων και οι δύο γονείς έχουν αμφιβληστροειδοπάθεια. Το μάθημα σε αυτήν την περίπτωση είναι δυσμενές. Αλλά είναι επίσης δυνατό για ένα παιδί να αναπτύξει την αμουρόζη του Leber εάν τουλάχιστον ένας από τους γονείς είναι άρρωστος με αυτό ή είναι φορέας ενός παθογόνου μεταλλαγμένου γονιδίου.

Η αναδιοργάνωση του γονιδιώματος οδηγεί σε διάσπαση και θάνατο σημαντικών κυττάρων του στρώματος φωτοϋποδοχέα των αμφιβληστροειδών ράβδων και κώνων. Αυτοί είναι που αντιλαμβάνονται τα χρώματα του γύρω κόσμου, σχηματίζουν μια εικόνα στον αμφιβληστροειδή και τη μεταδίδουν μέσω των νευρικών παλμών στον εγκέφαλο. Οι κώνοι είναι υπεύθυνοι για την έγχρωμη όραση κατά τη διάρκεια της ημέρας, ράβδοι για λυκόφως και νύχτα.

Η δομή του βολβού του ματιού

Βλάβη στη ζώνη φωτοϋποδοχέα του αμφιβληστροειδούς: ράβδοι και κώνοι - σχετίζεται με διαταραχή στο σχηματισμό και το μεταβολισμό ειδικών χρωστικών πρωτεϊνών που μεταδίδουν σήμα στις νευρικές ίνες. Η μείωση της λειτουργίας και ο σταδιακός θάνατος των φωτοϋποδοχέων οδηγεί σε μείωση της όρασης λυκόφως και ημέρας και στη συνέχεια σε πλήρη απώλεια.

Χάρη στις μοριακές γενετικές τεχνολογίες στην ιατρική, είναι γνωστοί 16 τύποι μεταλλάξεων σε διαφορετικά γονίδια που προκαλούν την ανάπτυξη αυτής της αναπηρικής νόσου. Σύμφωνα με τον τύπο του μεταλλαγμένου γονιδίου, εντοπίστηκαν 16 τύποι αμβέρωσης Leber, οι οποίοι διαφέρουν ως προς τον βαθμό εξέλιξης και τη σοβαρότητα της παθολογίας..

Τύποι παροδικής αμαύρωσης

Η παροδική ή παροδική αμαύρωση είναι συχνότερη στην παροδική μονοφθαλμική τύφλωση, στην πρόσθια ισχαιμική οφθαλμία και στη φωτοευαίσθητη αμφιβληστροειδοπάθεια.

Προσωρινή μονοφθαλμική τύφλωση


Η παθολογία εμφανίζεται στο ένα μάτι, επομένως η ασθένεια ονομάζεται μονοφθάλμια. Η διάρκεια της τύφλωσης μπορεί να κυμαίνεται από 3-5 δευτερόλεπτα έως 5 λεπτά. Συχνά επεισόδια δείχνουν μια παθολογία στις καρωτίδες και τις οφθαλμικές αρτηρίες (σπασμός, θρόμβωση, εμβολή), η οποία προκαλεί ισχαιμία του αμφιβληστροειδούς.

Η όραση εμφανίζεται συχνότερα απροσδόκητα, στο πλαίσιο της σχετικής ευεξίας. Συνήθως, οι ασθενείς παρατηρούν την έναρξη της όρασης με τη μορφή θολών εικόνων ή κηλίδων μπροστά στα μάτια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γύρω αντικείμενα ενδέχεται να αποκτήσουν ένα αφύσικο χρώμα, για παράδειγμα, η επικράτηση του κίτρινου ή του πράσινου. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει η αίσθηση ότι το εν λόγω αντικείμενο βρίσκεται πίσω από μια ημιδιαφανή οθόνη, η οποία περιπλέκει πολύ τη σαφήνεια της αντίληψης των αντικειμένων.

Η αποκατάσταση της όρασης συμβαίνει τόσο γρήγορα όσο η εξαφάνισή της. Κατά την εξέταση του βυθού, μπορείτε να δείτε μια απότομη ωχρότητα του αμφιβληστροειδούς, στένωση των αρτηριών, μερικές φορές οίδημα του αμφιβληστροειδούς και αιμορραγίες σε αυτό.

Μπροστινή ισχαιμική οφθαλμοπάθεια

Αυτή η παθολογία είναι πιο επικίνδυνη από την παροδική μονοφθαλμική τύφλωση και αποτελεί ένδειξη αλληλεπικάλυψης του αυλού στις καρωτιδικές αρτηρίες..

Αλλαγές μπορεί να συμβούν στο πρόσθιο μέρος του ματιού και να εκδηλωθούν:

  • Οίδημα Scleral;
  • Η εμφάνιση κυτταρικών θραυσμάτων στον πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού.
  • Μεσαία διαστολή των μαθητών και η αργή απόκρισή του στο φως, και μερικές φορές η πλήρης απουσία του.
  • Ρούβωση της ίριδας - παθολογική ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων στην ίριδα και στον πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού.
  • Αλλαγή της ενδοφθάλμιας πίεσης στη μία ή στην άλλη κατεύθυνση.

Με οφθαλμολογική εξέταση, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί στασιμότητα του αίματος στις φλέβες (επέκταση, πιο σκούρο χρώμα, ανώμαλα περιγράμματα) του αμφιβληστροειδούς και μείωση της πίεσης στις αρτηρίες - διαστολή των αρτηριών, μείωση της φωτεινότητας τους, απώλεια διπλού κυκλώματος. Στα άκρα των τριχοειδών αγγείων, υπάρχουν αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή. Με μια μακρά πορεία της νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί εστία νεοαγγείωση - ο σχηματισμός νέων παθολογικών αγγείων στα πρόσθια μέρη του ματιού.

Θεραπεία

Θεραπεία της δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς με φυσικούς παράγοντες Η θεραπεία εκφυλιστικών διεργασιών του αμφιβληστροειδούς πρέπει να έχει ολοκληρωμένη προσέγγιση. Ο κύριος στόχος του είναι να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσει όσο το δυνατόν περισσότερο την όραση..

Εάν η παθολογική διαδικασία που επηρεάζει τον αμφιβληστροειδή του οφθαλμού είναι δευτερογενής, τότε πρώτα απ 'όλα είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η ασθένεια που την οδήγησε.

Είναι απαραίτητο να συντονιστείτε με το γεγονός ότι η θεραπεία του αμφιβληστροειδούς είναι πολύπλοκη, μακρά και δεν είναι πάντα σε θέση να ανακτήσει την απώλεια της όρασης. Επομένως, ο σκοπός της θεραπείας της νόσου είναι η παράταση της ύφεσης, η αναστολή παθολογικών διεργασιών, η βελτιστοποίηση του μεταβολισμού.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες για εκφυλισμό της ωχράς κηλίδας που σχετίζεται με την ηλικία. Η κύρια κατεύθυνση της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της εξέλιξης, η αποκατάσταση των οπτικών λειτουργιών.

Μεταξύ των μεθόδων θεραπείας είναι: συντηρητική και χειρουργική, συμπεριλαμβανομένης της πήξης με λέιζερ. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από τη μορφή εκφυλισμού.

Στη θεραπεία της μη εξιδρωματικής μορφής, φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας, την αύξηση της αντιοξειδωτικής δραστηριότητας, την αντοχή στην ισχαιμία και τη βλαβερή επίδραση του φωτός.

Ο σκοπός της θεραπείας της εξιδρωματικής μορφής είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της διαδικασίας και να διατηρήσει ή να αυξήσει την οπτική οξύτητα μειώνοντας τη σοβαρότητα ή την εξαφάνιση της αποκόλλησης του επιθηλίου της χρωστικής ουσίας, του νευροεπιθηλίου, της πρόληψης αιμορραγιών, της μείωσης του οιδήματος του αμφιβληστροειδούς, των αιμορραγιών και του εξιδρώματος.

Τύποι θεραπείας
Η ασθένεια της κεντρικής ζώνης του αμφιβληστροειδούς - κεντρική ορού χοριορετινοπάθεια - είναι μια άλλη σοβαρή ασθένεια. Αναπτύσσεται σε νέους σε ηλικία εργασίας, πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες (1: 6). Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα μάτι επηρεάζεται.

Η πρόγνωση για εκφυλισμό της ωχράς κηλίδας που σχετίζεται με την ηλικία είναι κακή. Η ασθένεια είναι προοδευτική και μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία.

Η θεραπεία της χρωστικής δυστροφίας στοχεύει κυρίως στη διατήρηση των λειτουργιών του αμφιβληστροειδούς. Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στη βελτίωση της διατροφής, της παροχής αίματος στον αμφιβληστροειδή και του οπτικού νεύρου.

Τα καλά αποτελέσματα φαίνονται από τη θεραπεία φυσιοθεραπείας - διάφορους τύπους διέγερσης: μαγνητοδιέγερση, διέγερση λέιζερ, φωτοδιέγερση και ηλεκτρική διέγερση. Τέτοιοι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από έναν οφθαλμίατρο, να παρακολουθούν μαθήματα ιατρικής και θεραπείας υλικού 2-3 φορές το χρόνο..

Η χρήση φαρμακευτικής αγωγής είναι αποτελεσματική σε πρώιμο στάδιο της νόσου..

Οι φυσικοθεραπευτικές μέθοδοι περιλαμβάνουν θεραπεία μικροκυμάτων, ηλεκτροφόρηση, θεραπεία υπερήχων κ.λπ. Η θεραπεία της δυστροφίας του αμφιβληστροειδούς μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τον βαθμό και τη μορφή της εκφυλιστικής διαδικασίας. Ταυτόχρονα, η αποκατάσταση της οπτικής οξύτητας είναι σχεδόν αδύνατη, δυστυχώς.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας ασθενής μπορεί να χρειαστεί αγγειοκατασκευαστική χειρουργική επέμβαση. Στοχεύει στην αποκατάσταση της παροχής αίματος στον αμφιβληστροειδή.

Φαρμακευτική θεραπεία

  1. Μεταβολικά στεροειδή (nerobol, retabolil).
  2. Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, φραξιπαρίνη).
  3. Αποσυσσωματώματα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη).
  4. Αγγειοδιασταλτικά (νικοτινικό οξύ, δροταβερίνη, συμμόρφωση).
  5. Φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (πεντοξυφυλλίνη, καβίντον).
  6. Βιταμίνες (A, B, C, E).
  7. Emoxipin, taufon με τη μορφή οφθαλμικών σταγόνων.

Η θεραπεία δίνει καλύτερα αποτελέσματα στα πρώτα στάδια της νόσου. Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται τόσο για τοπική όσο και για γενική θεραπεία.

Θεραπεία φυσιοθεραπείας

Η έκθεση σε φυσικούς παράγοντες συμπληρώνει το φάρμακο, σας επιτρέπει να μειώσετε τη δόση των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται και να αναστείλετε την πορεία της νόσου.

Οι κύριες φυσικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς είναι:

  • θεραπεία με λέιζερ (χρησιμοποιείται για τη διέγερση του αμφιβληστροειδούς)
  • ηλεκτρική διέγερση των ιστών των ματιών.
  • μαγνητοθεραπεία (αυξάνει το μέγεθος των αγγείων του αμφιβληστροειδούς, μειώνει την ενδοφθάλμια πίεση, επιταχύνει την αναγέννηση).
  • φαρμακευτική ηλεκτροφόρηση χρησιμοποιώντας δροταβερίνη, παπαβερίνη, νικοτινικό οξύ, ασβέστιο.
  • έκθεση σε υπερήχους (βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία και το μεταβολισμό, βελτιώνει την επιδιόρθωση).
  • Διαδυναμική θεραπεία (βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος, αυξάνει τις προστατευτικές ιδιότητες των ιστών).
  • θεραπεία μικροκυμάτων (προάγει την αγγειοδιαστολή, βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος και τη διατροφή των ιστών, διεγείρει την αναγέννηση).

Διαγνωστικά

Ένα άτομο θεωρείται τυφλό εάν δεν έχει οπτική λειτουργία και στις δύο πλευρές. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να υπάρχει αντίληψη φωτός, υπολειμματική όραση (από 0,01 έως 0,05 διοπτίδια). Για ένα καλύτερο μάτι, σε αυτήν την περίπτωση, μπορείτε να επιλέξετε διορθωτικά γυαλιά. Ένα τυφλό άτομο δεν μπορεί να αντιληφθεί το σχήμα, το χρώμα, το μέγεθος, τη διάταξη των αντικειμένων, οι ασθενείς αυτοί έχουν κακή προσανατολισμό στο διάστημα, καθώς δεν είναι σε θέση να εκτιμήσουν την απόσταση, την κατεύθυνση της κίνησης και άλλα χαρακτηριστικά. Όλα αυτά οδηγούν σε μείωση της αισθητηριακής αντίληψης του γύρω κόσμου. Ταυτόχρονα με την εξαφάνιση της οπτικής λειτουργίας, η αντίληψη του ήχου επιδεινώνεται σε αυτήν την κατηγορία ασθενών. Αυτοί οι άνθρωποι είναι πολύ πιο εύκολο να πλοηγηθείτε στο περιβάλλον με διακριτικά ηχητικά σήματα. Λόγω της τύφλωσης, ο σχηματισμός των κινήσεων επιβραδύνεται. Μερικοί τυφλοί έχουν αποκλίσεις στη βολική και συναισθηματική σφαίρα. Με τον καιρό, ο ασθενής συνηθίζει σε μια νέα ζωή και η τύφλωση παύει να γίνεται αντιληπτή τόσο οδυνηρά. Αντί ενός οπτικού αναλυτή, ένα άτομο προσελκύει άλλους τρόπους να γνωρίζει τον κόσμο γύρω του (ακουστικό, αισθητήριο δέρματος, κινητήρας και άλλοι τύποι αντίληψης)

Βοηθά στη σταθεροποίηση των διανοητικών διαδικασιών και στην αποκατάσταση της εθελοντικής προσοχής, της γενικευμένης αντίληψης, της λογικής μνήμης και της αφηρημένης σκέψης. Αυτοί οι παράγοντες βοηθούν ακόμη και τους τυφλούς να αντιληφθούν σωστά την πραγματικότητα. Στο σχηματισμό της φανταστικής σκέψης, οι ασθενείς βοηθούνται από παραστάσεις που διατηρούνται στη μνήμη από την εποχή της φυσιολογικής όρασης

Στο σχηματισμό της φανταστικής σκέψης, οι ασθενείς βοηθούνται από παραστάσεις που διατηρούνται στη μνήμη από την εποχή της φυσιολογικής όρασης.

Η πλήρης τύφλωση προκαλείται συνήθως από βλάβη στις οπτικές νευρικές ίνες, εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλες μη αναστρέψιμες καταστάσεις. Σε αυτήν την περίπτωση, παρά τη θεραπεία, η οπτική λειτουργία, κατά κανόνα, δεν μπορεί να αποκατασταθεί. Για να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής των τυφλών ασθενών, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε διάφορες συσκευές που εισάγονται στην καθημερινή ζωή. Αυτά περιλαμβάνουν βιβλία ή εγχειρίδια σε Braille, ειδικά προγράμματα υπολογιστών, ορισμένες συσκευές.

Με την ξαφνική ανάπτυξη της τύφλωσης, ένα άτομο βιώνει πάντα ένα σοβαρό συναισθηματικό σοκ. Εκτός από τις νευρώσεις, αυτοί οι ασθενείς συχνά αντιμετωπίζουν κατάθλιψη, επομένως, όχι μόνο οι οφθαλμίατροι, αλλά και οι ψυχολόγοι ή οι ψυχοθεραπευτές θα πρέπει να ασχοληθούν με τη θεραπεία αυτής της κατηγορίας ασθενών..

Στη σύγχρονη οφθαλμολογική πρακτική, οι γιατροί αναζητούν έντονα τρόπους για την εξάλειψη της επίκτητης χρωματικής τύφλωσης. Βασικά στοχεύουν στην εξάλειψη των αιτίων της νόσου. Μερικές φορές η όραση αποκαθίσταται μετά τη διακοπή του φαρμάκου, γεγονός που οδήγησε σε τέτοιες συνέπειες.

Ταξινόμηση

Λαμβάνοντας υπόψη τον βαθμό βλάβης στα όργανα όρασης στην οφθαλμολογία, διακρίνονται διάφορες μορφές αυτής της ασθένειας:

  1. Πλήρης. Και τα δύο μάτια δεν αντιλαμβάνονται οπτικά ερεθίσματα και δεν υπάρχει ανταπόκριση των μαθητών στο φως. Η πλήρης απώλεια της όρασης ονομάζεται ιατρικά η αμαύρωση..
  2. Μερική (πρακτική). Παρατηρείται η υπολειμματική όραση, διατηρείται η αντίληψη χρώματος και η αντίληψη φωτός.
  3. Θέμα. Οι μαθητές αντιδρούν σε αλλαγές στην ένταση των ελαφρών παλμών, αλλά ένα άτομο δεν είναι σε θέση να διακρίνει το σχήμα των γύρω αντικειμένων.
  4. Υστερικός. Αναπτύσσεται στο πλαίσιο του ψυχικού τραύματος, λόγω υπερβολικής διέγερσης. Δεν παρατηρούνται αλλαγές στα μάτια.
  5. Εμφύλιος. Ο ασθενής δεν βλέπει τα δάχτυλά του σε απόσταση 3 μέτρων, με αποτέλεσμα να μην είναι σε θέση να κινηθεί κανονικά και να εξασφαλίσει μια φυσιολογική ύπαρξη για τον εαυτό του. Τα άτομα με αυτή τη μορφή παθολογίας χρειάζονται εξωτερική βοήθεια.
  6. Επαγγελματίας. Η όραση επηρεάζει την επαγγελματική απόδοση.
  7. Φελλός. Οι ινιακοί λοβοί του εγκεφαλικού φλοιού επηρεάζονται, η αντίδραση στο φως παραμένει.

Επίσης, διακρίνονται οι ακόλουθοι ειδικοί τύποι παθολογικών καταστάσεων, που συνοδεύονται από μερική απώλεια όρασης:

  1. Νυχτερινή τύφλωση. Η ορατότητα στο σκοτάδι επιδεινώνεται σημαντικά, ένα άτομο δεν βλέπει αντικείμενα και δεν μπορεί να κινηθεί ανεξάρτητα. Αυτή η μορφή μπορεί να είναι συγγενής ή να αποκτηθεί (ως αποτέλεσμα ορισμένων ασθενειών). Τα άτομα με αυτήν τη διάγνωση βλέπουν πολύ καλά τον καλό φωτισμό..
  2. Τυφλή χιονιού. Αυτό είναι το όνομα της προσωρινής τύφλωσης από το έντονο φως, το οποίο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ισχυρής έκθεσης των ματιών στο υπεριώδες φως. Η προσωρινή τύφλωση από έντονο φως είναι αποτέλεσμα διόγκωσης και διόγκωσης του κερατοειδούς. Με αυτήν την ασθένεια, δεν εμφανίζεται ποτέ πλήρης απώλεια της όρασης, συχνά παρατηρείται βραχυπρόθεσμη τύφλωση στο ένα μάτι.
  3. Αχρωματοψία. Η αντίληψη του φάσματος χρωμάτων είναι μειωμένη, ένα άτομο δεν είναι σε θέση να αναγνωρίσει σωστά τα χρώματα. Τις περισσότερες φορές, ο ασθενής δεν διακρίνει μόνο μερικά χρώματα, η πλήρης αχρωματοψία είναι αρκετά σπάνια. Αυτή η ασθένεια είναι συνήθως γενετικής φύσης και εμφανίζεται κυρίως στους άνδρες..

Οι οπτικές διαταραχές μπορεί να είναι μόνιμες ή προσωρινές. Μερικές φορές εμφανίζεται ψευδής απώλεια όρασης. Υπάρχει μια τόσο σπάνια μορφή απώλειας όρασης, όπως η ογκοκοκκίαση (σκωτώμα του ποταμού), η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης στα όργανα της όρασης από τα άκρα που ζουν σε μέρη ποταμών με γρήγορη ροή..

Παρουσία γνωστικών διαταραχών, μπορεί να αναπτυχθεί η γνωστική μορφή της νόσου.

Θεραπεία

Η αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη μορφή των βλαβών και τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου κατά τη στιγμή της ανίχνευσης..

Φάρμακα

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την αμαύρωση του Leber. Η πειραματική ανάπτυξη της γενετικής μηχανικής για τη θεραπεία ασθενών με αμαύρωση τύπου 2 βρίσκεται στο στάδιο των κλινικών δοκιμών και υπάρχουν ήδη οι πρώτες επιτυχίες. Ωστόσο, δεν υπάρχει πρόοδος για άλλους τύπους της νόσου. Τα μέτρα υποστηρικτικής φροντίδας περιλαμβάνουν τη λήψη βιταμινών, ενδοφθάλμιες ενέσεις αγγειοδιασταλτικών και διόρθωση γυαλιών.


Το Dibazol είναι αγγειοδιασταλτικό φάρμακο

Με μια παροδική μορφή της νόσου, το θεραπευτικό σχήμα εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τους αιτιολογικούς παράγοντες:

  • Σε περίπτωση διαταραχών του κυκλοφορικού, τραυματισμών, η θεραπεία πραγματοποιείται με παράγοντες βελτίωσης της κυκλοφορίας του αίματος, διουρητικά, νοοτροπικά, υποτασικά, τριχοειδή μέσα σταθεροποίησης.
  • Για ογκολογικές παθήσεις, οι χειρουργικές επεμβάσεις, καθώς και η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματικές.
  • Σε περίπτωση τοξικής δηλητηρίασης, πραγματοποιείται θεραπεία αποτοξίνωσης, η οποία, με έγκαιρη χρήση, μπορεί να εξαλείψει εντελώς τις παραβιάσεις.
  • Σε περίπτωση ενδοκρινικών παθολογιών, μετά από ενδελεχή εξέταση, συνταγογραφείται διόρθωση με τη χρήση υπογλυκαιμικών φαρμάκων και θεραπείας αντικατάστασης ορμονών.
  • Για τις ημικρανίες, η θεραπεία συνίσταται στη λήψη αντισπασμωδικών και αντι-ημικρανικών παραγόντων..

Χειρουργικά

Η χρήση χειρουργικών τεχνικών στη θεραπεία της νόσου μπορεί να είναι αποτελεσματική στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • Η παρουσία συμπιεστικών όγκων στον εγκέφαλο ή κοντά στο οπτικό νεύρο.
  • Η ανάγκη διόρθωσης στον τραυματικό εγκεφαλικό τραυματισμό.

Οι χειρουργικές τεχνικές περιλαμβάνουν μεθόδους θεραπείας για την εισαγωγή νέων εξελίξεων της γενετικής μηχανικής στο μάτι: ένα κλωνοποιημένο γονίδιο και έναν αδενο-σχετιζόμενο ιό (παρασκεύασμα AAV2 - hRPE65v2). Ο ιός απαιτείται ως φορέας για να παραδώσει το γονίδιο στην επιθυμητή θέση. Οι κλινικές δοκιμές διεξάγονται σε μία από τις κλινικές στη Φιλαδέλφεια (παρόμοια - στη Νάπολη). Σύμφωνα με τους Αμερικανούς επιστήμονες, το αποτέλεσμα αυτής της θεραπείας διατηρείται για 1,5 χρόνια, γεγονός που ανοίγει καλές προοπτικές για περαιτέρω έρευνα..